Большая медицинская энциклопедия

Агаммаглобулинемия

Что такое агаммаглобулинемия?

Из белков примерно 40% составляют глобулины. Особенно важен для иммунной системы организма человека гаммаглобулин, который вырабатывает лимфатическая система. В нем содержатся антитела, которые выполняют защитную функцию, уничтожая инородные тела и клетки. Ученые выделили 5 подгрупп гаммаглобулинов. Иммунные реакции организма возможны лишь тогда, когда в плазме крови содержится достаточно гаммаглобулинов. Уменьшение содержания этих белков ведет к ослаблению функций защитной системы организма и развитию болезни, называемой синдромом нехватки антител (СНА), или гипогаммаглобулинемией. Если организм совсем не вырабатывает гаммаглобулины, то возникает агаммаглобулинемия. Эта болезнь относится к иммунодефицитным состояниям.

Симптомы агаммаглобулинемии

Причины агаммаглобулинемии

Агаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия проявляется вследствие резкого снижения уровня гаммаглобулинов или патологического расширения лимфатических сосудов. Причиной болезни может быть также большая кровопотеря. Реже встречается врожденная агаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия отличается многообразием форм. В конце беременности плод начинает получать от матери через плаценту иммуноглобулины, которые после рождения обеспечивают малышу пассивный иммунитет. Они сохраняются примерно 3-4 месяца. После этого организм ребенка начинает вырабатывать собственные иммуноглобулины: одни формируются уже на первом году жизни, другие - в подростковом возрасте. У некоторых детей этот процесс происходит медленно, и они болеют воспалительными и инфекционными заболеваниями чаще, чем другие дети. Первые симптомы транзиторной гипогаммаглобулинемии проявляются на 3-6 месяце жизни и наблюдаются до 6-18 месяцев. Однако почти 100% больных полностью выздоравливает. Если лимфатическая система ослаблена или недоразвита, то в этом случае глобулины не образуются, и ребенок умирает в первые годы жизни.

Лечение агаммаглобулинемии

Сегодня отсутствующие иммуноглобулины чаще всего заменяют другими, выделенными из плазмы крови человека. Таким образом, в организм можно ввести именно те вещества, которых ему не достает. При некоторых формах врожденной или приобретенной гипо- или агаммаглобулинемии лечение заключается в стимуляции выработки иммуноглобулинов в организме больного. В тяжелых случаях детям в течение некоторого времени приходиться жить в стерильных условиях в специальных палатах. Инфекционные болезни, обусловленные ослаблением иммунитета, лечат антибиотиками и другими лекарствами.

В каких случаях следует обращаться к врачу?

Если ребенок очень слабый и часто болеет инфекционными заболеваниями, то можно предположить, что у него синдром нехватки антител. Однако эта болезнь встречается крайне редко, поэтому причины иммунодефицита могут быть иными.

Диагноз ставят на основании тщательного анализа крови больного. В зависимости от степени тяжести болезни ребенка лечат амбулаторно или в условиях стационара. Лечение проводится до полного восстановления функций иммунной системы. Взрослых, страдающих агаммаглобулинемией, лечат по похожей схеме.

Течение болезни

При отсутствии лечения больные умирают, т.к. организм не способен бороться с вирусами. Особенно часто больные страдают вирусным воспалением среднего уха, околоносовых пазух, бронхов, легких и мозговых оболочек. Вирусы часто вызывают инфекции пищеварительного тракта. Иногда встречается так называемая селективная иммуноглобулинемия, характеризующаяся дефицитом одного из иммуноглобулинов, например, иммуноглобулина А. В этом случае ребенок подвержен частым инфекциям верхних дыхательных путей и другим болезням.

Людям, страдающим синдромом недостатка антител, прививки против полиомиелита, кори, свинки и краснухи противопоказаны, т.к. вакцина может спровоцировать ту самую болезнь, которую должна предотвратить.

Другие статьи по теме:

Анемия

Гиперемия

Читайте также


Как рассчитать нормальный вес?

Можно ли чистить зубы солью?

Норма роста и веса детей по годам и месяцам

Почему слезятся глаза на улице?

Почему трясутся руки?

Как лечить заеды в уголках рта?

Почему набухает грудь?

Как определить температуру без градусника
Все материалы на сайте размещены для справки.
Перед началом лечения проконсультируйтесь с врачом.
© Все права защищены. При копировании материалов размещение активной ссылки на doktorland.ru обязательно.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика