Гемохроматоз, нарушения обмена железа

Железо относится к микроэлементам. Организм человека не способен самостоятельно вырабатывать этот химический элемент, поэтому железо должно поступать в него с пищей. В организме здорового человека содержится 4-5 г железа. В сутки с мясом и овощами в пищеварительный тракт попадает 10-15 мг этого элемента. Однако из этого количества в двенадцатиперстной кишке резорбируется лишь 1 мг, а все остальное выводится с калом. Железо входит в состав гемоглобина, миоглобина и ферментов. Оно накапливается в печени, и некоторых клетках организма. Нарушение обмена железа приводит к циррозу печени и снижению полового влечения.

Гемохроматоз, или первичная сидерофилия - это наследственное заболевание, в основе которого лежит повышенное всасывание железа в кишечнике и его отложение в тканях с последующим повреждением и недостаточностью органов. Начало болезни связано с нарушением регуляции захвата железа клетками пищеварительного тракта, что и приводит к его неограниченному всасыванию и отложению в органах. Содержание этого микроэлемента в крови повышается, в тканях и органах начинают скапливаться железосодержащие пигменты. Таким образом, содержание железа в организме больного превышает норму в 10 и более раз.

Патологические отложения возникают в печени, поджелудке, сердечной мышце, корковом слое надпочечников, яичках, передней доле гипофиза, слюнных и потовых железах.

Симптомы

• Кожа имеет дымчатую окраску.
• Увеличение и уплотнение печени.
• Цирроз печени.
• Атрофия яичек.
• Снижение полового влечения.
• Выпадение волос.
• Сахарный диабет.

Как правило, болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают ею в 10 раз чаще, чем женщины. Первые симптомы нарушения обмена железа - характерная пигментация кожи (она приобретает серо-бурый или коричневый цвет), наиболее заметная на открытых участках тела (руках, лице), в подмышечных впадинах, в области половых органов.

Причины возникновения

Гемохроматоз может быть как врожденным заболеванием, наследуемым по доминантному типу так и приобретенным.

Аккумуляция железа в печени человека приводит к уплотнению печени и развитию цирроза. Из-за отложений железа нарушается и функция поджелудочной железы - частым осложнением гемохроматоза является также сахарный диабет. Кроме того, у мужчин наблюдается атрофия яичек, снижение полового влечения и выпадение волос на теле. Примерно у 15% пациентов происходит также нарушение сердечной деятельности.

Симптомы вторичной сидерофилии те же, что и симптомы гемохроматоза. Однако это - не врожденная, а приобретенная болезнь, развивающаяся на фоне определенных заболеваний.

Лечение болезни

Лечат медьвыводящими лекарствами. Кроме того, могут назначить лекарства, подавляющие резорбцию меди. При амбулаторном лечении больные должны регулярно посещать врача для того, чтобы вовремя заметить возможное побочное действие лекарств. Пациентам следует соблюдать специальную диету, чтобы с пищей в кишечник поступало как можно меньше меди. Противопоказаны субпродукты, орехи, шоколад, а также зерновые крупного помола с отрубями.

Во избежание проявления наихудших последствий гемохроматоза необходима строгая диета. Раз в неделю показано кровопускание по 500 мл - таким образом из организма выводится около 250 мг железа.

Необходимо строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Это позволит вести нормальный образ жизни в течение долгих лет.

После появления первых симптомов болезни надо сразу же обратиться к врачу! Чем раньше будет начато лечение, тем легче приостановить прогрессирование болезни. Если кто-то из членов семьи (родители, бабушки, дедушки и т. д.) страдал гемохроматозом, то ввиду того, что это наследственное заболевание, всем остальным родственникам нужно посоветоваться с врачом даже в том случае, если никаких симптомов болезни у них не наблюдается.

Врач возьмет кожную пробу или произведет иссечение кусочка печени (биопсию) для лабораторного исследования с целью выявления отложений железа. Повышение содержания этого микроэлемента в крови подтверждается также анализом крови.

Дополнительно статьи на данную тему:

Нарушения обмена веществ

Нарушения обмена меди