Нарушения обмена меди

При нарушениях обмена меди чаще всего возникает так называемая Болезнь Вильсона, или гепатолентикулярная дистрофия (хроническое разрушение печени и хрусталика глаза). В первую очередь поражается печень. Однако медь накапливается и в других органах, преимущественно в головном мозге. При гепатолентикулярной дистрофии в печени появляются отложения меди, затем возникает гепатит. В итоге больной может умереть из-за печеночной недостаточности. Отравление особенно сильно действует на головной мозг. Возникают клонические и тонические судороги. Появляются контрактуры, а также насильственные движения - насильственный смех, плач, расстройства сухожильных рефлексов и т. п. Со стороны психики наблюдается снижение памяти, эйфория, плаксивость, дальнейшее неуклонное снижение интеллекта, вплоть до слабоумия. Типично появление отложений меди по периферии роговицы в виде зеленовато-желтого или зеленовато-коричневого пигментного кольца. Это основной симптом заболевания.

Симптомы

• Желтуха.
• Тремор.
• Нарушение походки.
• Снижение памяти, интеллекта.
• Золотисто- или зеленовато-бурое кольцо на роговице глаза.

Причины возникновения

Причина гепатолентикулярной дистрофии - нарушение выработки белка (церулоплазмина), связывающего медь. При нехватке этого белка медь не удерживается в крови и откладывается в тканях (в печени, глазах, подкорковых нервных узлах головного мозга). Со временем ее накапливается столько, что она отравляет весь организм - поражаются все органы человека.

Лечение

Лечат медьвыводящими лекарствами. Кроме того, могут назначить лекарства, подавляющие резорбцию меди. При амбулаторном лечении больные должны регулярно посещать врача для того, чтобы вовремя заметить возможное побочное действие лекарств. Пациентам следует соблюдать специальную диету, чтобы с пищей в кишечник поступало как можно меньше меди. Противопоказаны субпродукты, орехи, шоколад, а также зерновые крупного помола с отрубями.

Ввиду того, что эта болезнь наследственная, есть опасность ее передачи потомкам. При возникновении подозрений, рекомендуется обратиться к врачу. При наличии в семье ребенка, страдающего болезнью Вильсона, дальнейшее деторождение не рекомендуется.

При возникновении хотя бы одного из симптомов, характерных для болезни Вильсона, нужно обратиться к врачу. Самостоятельно устранить патологию невозможно, народная медицина тут бессильна.

Заподозрив болезнь Вильсона, врач установит концентрацию меди и связывающего ее белка в крови и моче, а также при необходимости выполнит биопсию печени. При гепатолентикулярной дистрофии содержание меди значительно увеличивается.

Течение болезни

Если головной мозг уже поражен, последствия болезни устранить невозможно. При интенсивном лечении поражение уменьшается, но окончательно не проходит. При своевременном выявлении заболевания и правильном лечении ребенок нормально растет и развивается, у взрослого человека сохраняется работоспособность, он может вести нормальный образ жизни.

Нередко болезнь Вильсона выявляют слишком поздно. Если раньше кто-нибудь из членов семьи болел гепатолентикулярной дистрофией, об этом обязательно надо сообщить врачу так как всегда существует вероятность ее передачи потомкам.

Дополнительно статьи на данную тему:

Нарушение метаболизма при опухлевых заболеваниях

Нарушения обмена веществ