Большая медицинская энциклопедия
ГлавнаяЭндокринологияПорфирия

Порфирия

Что такое порфирия?

Порфирией заболевают вследствие нарушения обмена веществ в печени или невозможности воспроизводства в костном мозге кровяного пигмента, или важного для энзимов печени вещества - гема. Порфирия - обобщенное название болезней, обусловленных нарушением обмена и биосинтеза гема в организме. При нехватке различных ферментов в цепи биосинтеза гема происходит накопление в эритроцитах протопорфирина и железа. Существует много различных форм порфирии, большинство из них наследуется. Чаще всего это острая перемежающаяся печеночная порфирия. Болезнь является наследуемым энзимным дефектом. Однако ее симптомы присущи почти половине всех болеющих этой болезнью. Острой перемежающейся порфирией женщины болеют чаще мужчин.

Симптомы порфирии

  • Боль в животе и расстройство пищеварения.
  • Тошнота, рвота.
  • Беспокойство. Бред.
  • Шершавая кожа, пятна на коже.
  • Моча - красноватая.
  • Лихорадка, боль.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Нарушения зрения.
  • Мышечная слабость.

Причины порфирии

Порфирия

Во всех случаях порфирии нарушается функция эритроцитов (красных кровяных клеток) - переноска кислорода. В качестве сырья для производства эритроцитов в организме используется определенное вещество - порфирин. При нарушении биосинтеза гема, порфирин начинает скапливаться в организме человека, вызывая болезнь.

Порфирией чаще всего заболевают в возрасте 15-40 лет. Болезнь периодически обостряется. После обострения наступает ремиссия (временное ослабление явлений болезни).

Лечение порфирии

Различные формы порфирии лечатся по-разному. Острая перемежающаяся порфирия неизлечима, однако можно смягчить ее симптомы. При сильной рвоте и поносе больного необходимо госпитализировать и наблюдать, чтобы он не потерял много жидкости. Другая форма порфирии - поздняя порфирия кожи - медленно прогрессирующая болезнь. Лечение - периодическое кровопускание. После чего у больного долгое время могут отсутствовать симптомы болезни. Эта форма порфирии связана с недостатком ферментов печени и проявляется светочувствительностью (это видно на лице, руках, открытых солнцу участках тела).

При подозрении на порфирию необходимо обращаться к врачу. А также в тех случаях, если заболел ею один из членов семьи.

Врач сделает анализ крови и мочи. При подтверждении диагноза назначит лечение и, при необходимости, пропишет противовирусные препараты.

При заболевании любой формой порфирии необходимо избегать интенсивных солнечных лучей, не употреблять алкоголя.

Опасна ли порфирия?

Приступы опасны, так как во время приступа может возникнуть паралич кишечника.

Необходимо очень осторожно принимать лекарства. В связи с употреблением некоторых веществ может начаться приступ острой болезни или же появиться какое-либо другое заболевание. Итак, в случае заболевания одного из членов семьи порфирией необходимо обращаться к врачу.

Дополнительно статьи на данную тему:

Подагра, причины и методы лечения подагры

Эндемический зоб

Читайте также


Как рассчитать нормальный вес?

Можно ли чистить зубы солью?

Норма роста и веса детей по годам и месяцам

Почему слезятся глаза на улице?

Почему трясутся руки?

Как лечить заеды в уголках рта?

Почему набухает грудь?

Как определить температуру без градусника
Все материалы на сайте размещены для справки.
Перед началом лечения проконсультируйтесь с врачом.
© Все права защищены. При копировании материалов размещение активной ссылки на doktorland.ru обязательно.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика