Большая медицинская энциклопедия
ГлавнаяНеврологияНейрофиброматоз Реклингхаузена

Нейрофиброматоз Реклингхаузена

Что такое нейрофиброматоз?

Симптомы нейрофиброматоза — пигментные пятна на коже, а также опухоли зрительного, слухового, преддверно-улиткового и периферических нервов. Возможно поражение центральной нервной системы. Нередко эта болезнь характеризуется изменениями кожи и костной ткани. Впервые нейрофиброматоз, как болезнь, проявляющаяся у членов одной семьи, был описан немецким врачом Фридрихом Реклингхаузеном (1833-1910), поэтому нейрофиброматоз еще называют болезнью Реклингхаузена.

Симптомы нейрофиброматоза

  • Светло-коричневые пятна на коже.
  • Мягкие розовые узелки (чаще всего на коже, реже в подкожной клетчатке).
  • Деформация костей.
  • Искривление позвоночника.
  • Сдавливание спинного мозга.
  • Головокружение, ограниченная подвижность.
  • Слепота, глухота.

Первые симптомы нейрофиброматоза - появление светло-коричневых пигментных пятен. Затем возникают мягкие розовые узелки и деформации костей. При тяжелой форме нейрофиброматоза образуются опухоли периферических нервов кожи, а также спинного мозга и головных нервов. Возможно развитие злокачественных опухолей головного мозга.

Причины болезни Реклингхаузена

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз обуславливается изменением генов. Различают два типа этой болезни. Первые изменения проявляются на коже. При нейрофиброматозе по всему телу появляются коричневатые пятна. Чаще всего эти пятна бывают с рождения или возникают в раннем детстве. С возрастом у ребенка появляются мягкие розовые узелки - доброкачественные опухоли кожи. Реже узелки формируются под кожей или на фоне изменения костей и позвоночника.

При тяжелой форме нейрофиброматоза поражения могут быть очень серьезными. В этом случае, как правило, в период полового созревания образуются нейрофибромы периферических нервов. Нейрофибромы - доброкачественные опухоли, но если они возникают на позвоночнике, то это может привести к поражению спинного мозга. При опухолях зрительного нерва изменяется глазное дно, на радужной оболочке появляются узелки, в результате может возникнуть слепота. Поражение преддверно-улиткового нерва нередко является причиной глухоты. У больных часто отмечается головокружение, затруднения при передвижении. Нейрофиброматозу сопутствуют аномалии сердца и кровеносных сосудов.

Лечение нейрофиброматоза

Если нейрофиброматоз проявляется возникновением только пигментных пятен на коже, то в этом случае в лечении нет необходимости. Однако пигментные пятна рекомендуется показать врачу. Опухоли, из-за которых нарушаются функции организма, удаляют оперативным путем, либо пациент подвергается лучевой терапии. При наличии искривлений позвоночника, характерных для этой болезни, проводится ортопедическая операция.

Лечить самостоятельно нейрофиброматоз нельзя.

При увеличении на коже количества пигментных пятен или розовых узелков необходимо срочно обратиться к квалифицированному врачу, лучше сразу к дерматологу или неврологу.

Врач в первую очередь тщательно осмотрит пигментные пятна и узелки. При необходимости проведет генное исследование, возьмет пробы тканей. Затем врач произведет несколько рентгенологических исследований для того, чтобы выяснить, не поражены ли кости, позвоночник, спинной мозг и основные нервы пациента. Отдельные опухоли можно удалить оперативным методом или с помощью лучевой терапии.

Опасен ли нейрофиброматоз?

Болезнь Реклингхаузена может быть опасной, особенно если имеет место тяжелое течение болезни. Последствием может стать даже смерть.

Дополнительно статьи на данную тему:

Нарушения мозгового кровообращения

Кластерная головная боль

Поиск по всем разделам сайта:

Все материалы на сайте размещены для справки.
Перед началом лечения проконсультируйтесь с врачом.
© Все права защищены. При копировании материалов размещение активной ссылки на doktorland.ru обязательно.
Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика