Амилоидоз почек

Амилоидоз — заболевание, при котором образуется и откладывается в различных органах, в том числе и в почках, особое вещество — амилоид.

Амилоид представляет собой сложный белок — глюкопротеид. Он состоит из 75 различных аминокислот, небольшого количества углеводов, липидов и других веществ. Аминокислотный состав амилоида отличается от состава тканевых и сывороточных белков. Амилоид включает в себя тонкие волокна, фибриллы, и бесструктурную массу. В паренхиматозных органах он откладывается преимущественно периретикулярно, в других случаях — периколлагенно. Амилоид прочно связан с тканевыми элементами и устойчив к действию ферментов.

Амилоидоз почек наблюдается у 1-2% нефрологических больных, у мужчин примерно в 2 раза чаще, чем у женщин. Различают несколько форм амилоидоза — наследственный, или семейный, амилоидоз развивается в результате генетических дефектов обмена белка; выявляется обычно в детском и юношеском возрасте. Амилоидоз может быть первичным, или идиопатическим, и вторичным, или приобретенным. О первичном говорят в тех случаях, когда природа заболевания не установлена и отсутствуют генетические дефекты; вторичный — развивается при хронических инфекциях (бронхоэктазы, остеомиелит, туберкулез и др.), при опухолях, коллагенезах и др. Вторичный амилоидоз чаще встречается в возрасте 30-40 лет. Наконец, выделяют еще старческий амилоидоз, который развивается после 70 лет и имеется у 50% людей в возрасте 90 лет. Наиболее часто отмечается вторичный амилоидоз.

Стадии амилоидоза почек

В латентной стадии амилоидоза почки несколько увеличены, капсула снимается легко, поверхность почек гладкая. Микроскопически определяются полнокровие межуточной, интермедиарной зоны за счет расширения артерий и вен, отек этой зоны. Клубочки увеличены в размерах, полнокровны, мембрана капилляров утолщена, амилоид отсутствует в клубочках, но его отложения имеются вокруг сосудов в пирамидах и около базальной мембраны канальцев.

В протеинурической стадии заболевания почки увеличиваются, становятся более плотными, на разрезе имеют сальный блеск. При микроскопическом исследовании выявляется увеличение отложений амилоида в клубочках, приносящей артериоле, мезангиуме, явления склероза. В клетках канальцев имеются дистрофические изменения.

На стадии клинических проявлений заболевания почки плотные, увеличены, капсула снимается с трудом, поверхность почек мелкозернистая. Ткань на разрезе имеет сальный вид. Микроскопически видно большое количество амилоида в клубочках, в области пирамид и интермедиарной зоны, здесь же участки диффузного склероза. Клетки канальцев резко дистрофичны.

В терминальной (уремической) стадии почки уменьшаются, поверхность их мелко- и крупнобугристая, на разрезе имеют сальный блеск. Микроскопически почки резко «загружены» амилоидом, многие нефроны атрофированы и заменены фиброзной тканью. Амилоид откладывается в стенках артерий, артериол, вен и лимфатических сосудов.

В развитии амилоидоза почек, в частности вторичного, принято различать 3 стадии: начальную, клинических проявлений и терминальную, или азотемическую.

В начальной стадии ведущими являются симптомы основного заболевания (бронхоэктазы, ревматоидный артрит и т. д.). Вовлечение в процесс почек характеризуется про-теинурией, которая постепенно увеличивается, особенно при обострении инфекции, после нагрузок, становится постоянной. Функция почек в этрт период еще не нарушена, артериальное давление не изменено.

В стадии клинических проявлений примерно у 1/2 больных формируется нефротический синдром. Значительные потери белка с мочой (иногда до 20-30 г/сут), усиление распада белка в организме и повышенное выделение белка через желудочно-кишечный тракт приводят к гипопротеинемии. Гипопротеинемия и особенно гипоальбуминемия, снижая онкотическое давление крови, способствуют возникновению отеков, которые появляются рано и нередко носят упорный характер. Они локализуются на лице и туловище, затем жидкость может скапливаться в полостях (гидроторакс, асцит). Появляются жалобы на слабость, потерю аппетита, иногда неприятные ощущения в поясничной области. Артериальное давление нормальное или умеренно повышается. Определяются небольшое увеличение сердца, приглушенные тоны, тахикардия и постепенное развитие сердечной недостаточности. Нередко увеличиваются печень и селезенка, где также откладывается амилоид.

Гипопротеинемия сопровождается изменением белкового спектра крови: увеличивается содержание глобулинов. В крови нарастают липидемия, гиперхолестеринемия. Резко увеличивается СОЭ, развивается анемия. В анализах мочи, помимо белка, определяются цилиндры, небольшое количество эритроцитов и лейкоцитов.

Постепенное снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации формирует конечную, терминальную стадию заболевания с развитием ХПН.

Профилактика возможна только при вторичном амилоидозе путем систематического и своевременного лечения основного заболевания, главным образом инфекции. Диета больного с амилоидозом должна быть разнообразной с физиологической нормой белка и учитывать потери белка с мочой (1-1,5 г/кг массы тела). Количество потребляемой жидкости и соли определяется наличием или отсутствием отеков. Используют препараты печени, переливания крови, плазмы, альбумина, 4-аминохинолитики (резохин и др.), стимуляторы иммуногенеза. При развитии ХПН проводится симптоматическая терапия.