|
Главная →
Болезни почек
Амилоидоз почекАмилоидоз — заболевание, при котором образуется и откладывается в различных органах, в том числе и в почках, особое вещество — амилоид. Амилоид представляет собой сложный белок — глюкопротеид. Он состоит из 75 различных аминокислот, небольшого количества углеводов, липидов и других веществ. Аминокислотный состав амилоида отличается от состава тканевых и сывороточных белков. Амилоид включает в себя тонкие волокна, фибриллы, и бесструктурную массу. В паренхиматозных органах он откладывается преимущественно периретикулярно, в других случаях — периколлагенно. Амилоид прочно связан с тканевыми элементами и устойчив к действию ферментов. Амилоидоз почек наблюдается у 1-2% нефрологических больных, у мужчин примерно в 2 раза чаще, чем у женщин. Различают несколько форм амилоидоза — наследственный, или семейный, амилоидоз развивается в результате генетических дефектов обмена белка; выявляется обычно в детском и юношеском возрасте. Амилоидоз может быть первичным, или идиопатическим, и вторичным, или приобретенным. О первичном говорят в тех случаях, когда природа заболевания не установлена и отсутствуют генетические дефекты; вторичный — развивается при хронических инфекциях (бронхоэктазы, остеомиелит, туберкулез и др.), при опухолях, коллагенезах и др. Вторичный амилоидоз чаще встречается в возрасте 30-40 лет. Наконец, выделяют еще старческий амилоидоз, который развивается после 70 лет и имеется у 50% людей в возрасте 90 лет. Наиболее часто отмечается вторичный амилоидоз. Стадии амилоидоза почекВ латентной стадии амилоидоза почки несколько увеличены, капсула снимается легко, поверхность почек гладкая. Микроскопически определяются полнокровие межуточной, интермедиарной зоны за счет расширения артерий и вен, отек этой зоны. Клубочки увеличены в размерах, полнокровны, мембрана капилляров утолщена, амилоид отсутствует в клубочках, но его отложения имеются вокруг сосудов в пирамидах и около базальной мембраны канальцев.
В протеинурической стадии заболевания почки увеличиваются, становятся более плотными, на разрезе имеют сальный блеск. При микроскопическом исследовании выявляется увеличение отложений амилоида в клубочках, приносящей артериоле, мезангиуме, явления склероза. В клетках канальцев имеются дистрофические изменения. На стадии клинических проявлений заболевания почки плотные, увеличены, капсула снимается с трудом, поверхность почек мелкозернистая. Ткань на разрезе имеет сальный вид. Микроскопически видно большое количество амилоида в клубочках, в области пирамид и интермедиарной зоны, здесь же участки диффузного склероза. Клетки канальцев резко дистрофичны. В терминальной (уремической) стадии почки уменьшаются, поверхность их мелко- и крупнобугристая, на разрезе имеют сальный блеск. Микроскопически почки резко «загружены» амилоидом, многие нефроны атрофированы и заменены фиброзной тканью. Амилоид откладывается в стенках артерий, артериол, вен и лимфатических сосудов. В развитии амилоидоза почек, в частности вторичного, принято различать 3 стадии: начальную, клинических проявлений и терминальную, или азотемическую. В начальной стадии ведущими являются симптомы основного заболевания (бронхоэктазы, ревматоидный артрит и т. д.). Вовлечение в процесс почек характеризуется про-теинурией, которая постепенно увеличивается, особенно при обострении инфекции, после нагрузок, становится постоянной. Функция почек в этрт период еще не нарушена, артериальное давление не изменено. В стадии клинических проявлений примерно у 1/2 больных формируется нефротический синдром. Значительные потери белка с мочой (иногда до 20-30 г/сут), усиление распада белка в организме и повышенное выделение белка через желудочно-кишечный тракт приводят к гипопротеинемии. Гипопротеинемия и особенно гипоальбуминемия, снижая онкотическое давление крови, способствуют возникновению отеков, которые появляются рано и нередко носят упорный характер. Они локализуются на лице и туловище, затем жидкость может скапливаться в полостях (гидроторакс, асцит). Появляются жалобы на слабость, потерю аппетита, иногда неприятные ощущения в поясничной области. Артериальное давление нормальное или умеренно повышается. Определяются небольшое увеличение сердца, приглушенные тоны, тахикардия и постепенное развитие сердечной недостаточности. Нередко увеличиваются печень и селезенка, где также откладывается амилоид. Гипопротеинемия сопровождается изменением белкового спектра крови: увеличивается содержание глобулинов. В крови нарастают липидемия, гиперхолестеринемия. Резко увеличивается СОЭ, развивается анемия. В анализах мочи, помимо белка, определяются цилиндры, небольшое количество эритроцитов и лейкоцитов. Постепенное снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации формирует конечную, терминальную стадию заболевания с развитием ХПН. Профилактика возможна только при вторичном амилоидозе путем систематического и своевременного лечения основного заболевания, главным образом инфекции. Диета больного с амилоидозом должна быть разнообразной с физиологической нормой белка и учитывать потери белка с мочой (1-1,5 г/кг массы тела). Количество потребляемой жидкости и соли определяется наличием или отсутствием отеков. Используют препараты печени, переливания крови, плазмы, альбумина, 4-аминохинолитики (резохин и др.), стимуляторы иммуногенеза. При развитии ХПН проводится симптоматическая терапия.
|
|
|