ГлавнаяОртопедия

Полимиозит

Полимиозит – это воспаление поперечнополосатой мускулатуры, которое носит системный характер и поражает не только мышцы таза, плеча, конечностей, но также и сердце, легкие, систему пищеварения, суставы. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию, часто сочетается со злокачественными опухолями. Вследствие поражения мышц больной теряет способность двигаться, а при отсутствии лечения возникают серьезнейшие осложнения.

Полимиозит может возникнуть в любом возрасте, однако наиболее часто диагностируется у детей в возрасте 5-15 лет и у взрослых в возрасте 40-60 лет. Женщины страдают этим заболеванием в 2 раза чаще мужчин. В целом, полимиозит встречается достаточно редко: за 1 год выявляется 1 случай заболевания на 200 тысяч человек.

Полимиозит: симптомы

  • Заболевание начинается с поражения мышц плеча и таза, затем добавляются симптомы поражения сердца, легких, ЖКТ, а у 15% пациентов еще и суставной синдром.
  • Мышечный синдром – боли в мышцах при движении, прикосновении и даже в состоянии покоя, мышечная слабость, уплотнение мышц, отечность. Со временем происходит атрофия мышц, контрактура, кальциноз.
  • Иногда страдает и гладкая мускулатура, например мышцы гортани и пищевод. Человеку трудно глотать пищу, происходит расстройство речи, лицо приобретает вид маски, т.е. обездвиживается мимика. В отдельных случаях возникает птоз верхнего века, косоглазие, диплопия.
  • Снижение двигательной активности – больной не в состоянии встать и даже сесть, поднять руку, держать в руке ложку, оторвать голову от кровати и т.п.
  • Суставной синдром – покраснение, отек суставов, ограничение движения, а также боль в суставах. Чаще всего страдают суставы запястья и кисти, реже – локтевой, коленный и голеностопный суставы.
  • Синдром поражения внутренних органов – кишечная непроходимость, понос или запор, анорексия, боли в животе; пневмония, синдром Рейно, миокардит, симптомы сердечной недостаточности.

Полимиозит: причины

Полимиозит

Несмотря на все усилия ученых, причины полимиозита до сих пор окончательно не установлены. Большинство специалистов склоняется к тому, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в качестве примера приводится цитомегаловирус, вирус Коксаки). Определенную роль (хотя не определяющую) также отыгрывает наследственный фактор.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может стать резкое снижение сопротивляемости иммунной системы вирусам в результате переохлаждения, травмы, инфекционных заболеваний, аллергических реакций и др.

Виды полимиозита

Существует несколько классификаций полимиозита, рассмотрим наиболее распространенную из них, согласно которой выделяет 5 форм данного заболевания:

  1. Первичный (идиопатический) полимиозит – наиболее распространенная форма (примерно 35% случаев), которую также часто называют полимиозит взрослых. Встречается преимущественно у женщин в возрасте 30-55 лет, выделяется постепенным началом, поражением шеи, конечностей, гортани и пищевода. Прогрессирует в хронической форме, периодически обостряясь.
  2. Первичный (идиопатический) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще у женщин в молодом и зрелом возрасте. Начало внезапное, характеризуется появлением пятен на лице и в области суставов, также страдают слизистые оболочки (во рту – стоматит, глотка – фарингит, глаза – конъюнктивит).
  3. Полимиозит в сочетании со злокачественными опухолями – составляет 10% случаев, обычно возникает у людей старше 40 лет, причем у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин. Основные причины – рак желудка, поджелудочной железы, кишечника, легкого, простаты и др.
  4. Детский полимиозит – встречается в 7% случаев, сочетается с васкулитом, сопровождается контрактурами, поражением легких и органов ЖКТ.
  5. Полимиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани – встречается в 21% случаев, быстро прогрессирует, сопровождается синдромом Шегрена и инфильтратами из плазматических клеток и лимфоцитов в мускулатуре.

По течению заболевания выделяют следующие формы:

  • Острая – быстрое прогрессирование заболевания, возникают дисфагия, дизартрия, поражения сердца и легких, атрофия мышц. При отсутствии лечения возможен летальный исход.
  • Подострая – болезнь неуклонно прогрессирует, но поочередно отступает и обостряется. Атрофия мышц наступает позже, чем при остром течении полимиозита, поражения внутренних органов не столь обширны.
  • Хроническая – характеризуется поражением отдельных мышц, однако это не носит системный характер. Пациенты длительное время остаются трудоспособными, поскольку заболевание прогрессирует достаточно медленно. При своевременном лечении можно существенно снизить болевой синдром и предотвратить ряд осложнений.

Полимиозит: диагностика

При появлении болей в мышцах необходимо обратиться к ревматологу. Как правило, для диагностики полимиозита в зависимости от симптоматики понадобится консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда.

Постановка диагноза базируется на данных лабораторных и инструментальных исследований. Лабораторные данные основаны на проведении общего и биохимического анализа крови, которые показывают лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение альдолазы, КФК, наличие АНАТ, у некоторых пациентов – увеличение концентрации креатинина, высокие титры РФ, повышение АЛТ и АСТ. Электромиография показывает повышение мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, ЭКГ – аритмию. Для оценки состояния внутренних органов проводят УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенологическое исследование легких и суставов, гастроскопию, анализ мочи и кала.

Особая роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Для исследования мышечных волокон производят забор материала из двуглавой мышцы плеча, дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование идентифицирует патологические изменения в 80% случаев, помогая в постановке окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика полимиозита проводится с миастенией, синдромом Ламберта-Итона, инфекционным миозитом, лекарственными миопатиями, на отдельных этапах диагностики – с эндокринными заболеваниями (гипертиреоз, гиперальдостеронизм, гипопаратиреоз).

Полимиозит: лечение

Тактика лечения полимиозита включает в себя две составные части: вначале необходимо купировать воспаление, затем поддерживать ремиссию. Основа лекарственной терапии – глюкокортикоиды, обычно назначается преднизолон. В острой стадии начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг, если улучшение не наступает, то дозу каждый месяц увеличивают на 0,25 мг/кг в сутки и доводят ее до 2 мг/кг в сутки. В большинстве случаев такой дозировки достаточно для наступления ремиссии, после чего дозировку снижают на четверть каждый месяц, при этом строго контролируют ситуацию постоянной сдачей анализов (если вновь ситуация ухудшается, то дозировку снова увеличивают). Снижение производится до дозировки поддерживающего уровня – 10-20 мг в сутки. Нередко такое лечение длится до 2-3 лет.

Если лечение полимиозита глюкокортикоидами в течение 1 месяца не приводит к улучшению, то дополнительно назначают иммунодепрессанты, в первую очередь метотрексат. Дозировки метотрексата: прием внутрь – вначале 7,5 мг в неделю с постепенным увеличением дозы на 0,25 мг в неделю до наступления улучшения (но не более 25 мг в неделю); внутривенно – вначале 0,2 мг/кг в неделю с постепенным увеличением на 0,2 мг/кг в неделю (но не более 25 мг в неделю). При поражении мышц обычно внутримышечно метотрексат не вводят. Когда наступает улучшения, то дозировку снижают на 25% в неделю с выполнением контрольных анализов крови, мочи, состояния печени. Стоит напомнить, что метотрексат противопоказан при серьезных заболеваниях печени и почек, при беременности и лактации, нарушениях свертываемости крови.

Для лечения полимиозита применяются и другие иммунодепрессанты:

  • Азатиоприн – 2-3 мг/кг в сутки в течение 6-7 месяцев или до наступления улучшения, затем дозу снижают.
  • Циклоспорин – 2,5-3,5 мг/кг в сутки.
  • Циклофосфамид – 2 мг/кг в сутки – при наличии опухолей.

Для борьбы с поражением кожи применяют гидроксихлорохин (200 мг/сут), также назначают внутривенно иммуноглобулин (0,4-0,5 г/кг). При сочетании полимиозита с васкулитом назначают плазмаферез и лимфоцитоферез.

Полимиозит: прогноз

Ввиду обширной симптоматики полимиозита трудно рассчитывать на полное выздоровление, однако у 60% пациентов при правильном лечении в течение 5 лет наступает длительная ремиссия, а у детей – до 80% случаев. И все же, рецидив может случиться в любой момент. При острой форме полимиозита может развиться дисфагия, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, у детей – кишечный васкулит, что может привести к летальному исходу.

Согласно статистике, общая выживаемость пациентов в течение 5 лет – 75% у взрослых и 85% у детей. При сочетании полимиозита со злокачественными опухолями выживаемость крайне низкая. При хронической форме полимиозита прогноз в целом благоприятный: можно достаточно быстро добиться ремиссии, что снижает боль, предотвращает ряд осложнений, а пациент длительное время сохраняет трудоспособность.

Другие статьи по теме:

Ревматичекие болезни, ревматизм

Плечевой плексит