Склеродермия

Склеродермия - это уплотнение и склероз соединительной ткани. Эта болезнь относится к ревматическим заболеваниям или группе заболеваний соединительной ткани. При склеродермии соединительная ткань уплотняется, поражаются кровеносные сосуды, стенки которых утолщаются. Кожа пораженных участков тела становится ровной, натянутой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями, неэластичной, что обуславливает ограниченность движений. В результате кожа приобретает цвет слоновой кости. Существуют две основные формы склеродермии: локализованная (кольцевидная) и системная (диффузная).

Симптомы

• Нарушение кровообращения в верхних и нижних конечностях.
• Мокнущие ранки на кончиках пальцев.
• Лицо, напоминающее маску.
• Боль в пораженных конечностях.
• Отек пальцев, онемение кистей, стоп.

Симптомы локализованной склеродермии появляются только в определенных местах, например, в области лба, на верхних и нижних конечностях. Возможна атрофия одной половины лица (гемиатрофия), характерный симптом - наличие на лице рубцевидно-саблевидного поражения, похожего на удар саблей.

Системная склеродермия - это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с фиброзно-склеротическими изменениями кожи внутренних органов. Поражаются все новые участки кожи, затем и слизистые оболочки, сердце, легкие и почки. Образуются язвы, рубцы и сужения. Эти поражения часто являются причиной смерти больного.

Этим заболеванием часто болеют люди в возрасте от 30 до 60 лет, крайне редко болеют дети. Склеродермия может протекать в легкой форме или же представлять угрозу для жизни пациента. Поражаются пальцы рук и ног, кисти и стопы. Пораженные стопы приобретают бледный или синеватый цвет, кожа натягивается, отекает, появляются боли. Подушечки пальцев отекают, на них появляются мокнущие ранки, кожа становится плотной, твердой, движения больного скованы. Прогрессирующая склеродермия может поражать любой орган. При системной форме заболевания уплотнение кожи лица начинается со лба, черты становятся неподвижными, застывшими, лицо напоминает маску. Уменьшается полость рта, больной едва способен пошевелить языком. Позже при уплотнении слизистой оболочки пищевода возникают нарушения глотания, а также пищеварения. Болезнь быстро прогрессирует, возникает почечная и сердечная недостаточность. Причиной смерти является уплотнение ткани сердца и легких.

Если участки поражения имеют форму крупных округлых плотных бляшек цвета слоновой кости без какого-либо их внутреннего склерозирования, то это кольцевидная склеродермия. Эти бляшки со временем могут исчезнуть самопроизвольно.

Предполагается, что системную склеродермию стимулируют вирусы, отравления, хроническая болезнь, врожденная предрасположенность.

Лечение

От склеродермии уберечься профилактическими мерами невозможно. Самолечением заниматься не рекомендуется. При появлении симптомов заболевания надо срочно обратиться к врачу.

Врач осмотрит пораженные участки кожи. Назначит анализ крови, желая убедиться в наличии в крови пациента аутоантител. Также необходимо определить скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

При локализованной склеродермии в пораженные участки вводятся лекарства, содержащие глюкокортикоиды, применяются физиотерапевтические методы лечения и ультразвук. Таким образом, можно приостановить дальнейшее развитие болезни. Лечить системную склеродермию намного сложнее. Это заболевание пытаются лечить глюкокортикоидами и другими гормонами, пеницилламином и препаратами, улучшающими кровообращение, кроме того, широко применяются физиотерапевтические методы лечения. Дальнейшее развитие заболевания удается остановить крайне редко.