Аддисонический криз

Аддисонический криз - это острая недостаточность коры надпочечников, представляет собой тяжелое, угрожающее жизни состояние, вызванное истощением гормональной активности (секреции) коркового вещества надпочечников. Острая недостаточность коркового вещества надпочечников может возникнуть у лиц, страдающих болезнью Аддисона, и в этом случае является отражением тяжелой, внезапно развившейся декомпенсации, а также при других патологических состояниях, в частности, при двусторонней тотальной адреналэктомии непосредственно во время операции или после нее при недостаточной заместительной гормональной терапии. Аддисонический криз - очень тяжелое состояние, при котором пациенту нередко требуется оказать неотложную медицинскую помощь.

Причины возникновения

У лиц, страдающих болезнью Аддисона, возникновению аддисонического криза способствуют самые различные стрессовые факторы, повышающие потребность организма в глюкокортикоидах, требующие мобилизации энергетических ресурсов, напряжения адаптационных защитных механизмов:

• Физическое или психическое перенапряжение.
• Различные вирусные и бактериальные инфекции.
• Оперативные вмешательства.
• Роды.
• Интоксикация, особенно алкогольная, острые пищевые отравления, рвота, понос, способствующие потере натрия, хлоридов и обезвоживанию.
• Отмена гормонов (пробная — самим больным или врачом), замена одного гормона другим, обычно преднизолона дексаметазоном.

Был случай наблюдения больного, у которого аддисонический криз развился после назначения ему участковым терапевтом строгой диеты, исключающей острые блюда и соль в связи с появлением у него боли в надчревной области, при этом введение гормонов проводилось без какого-либо дополнительного введения хлорида натрия. Провоцирующим фактором развития аддисонического криза может быть проведение пробы с кортикотропином у лиц, страдающих болезнью Аддисона, с целью выяснения их наличных и потенциальных резервов. Имеются указания на развитие аддисонического криза после проведения больным диагностической пробы Кутлера.

Симптомы

Аддисонический криз как тяжелое острое проявление декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников, обычно развивается медленно в течение нескольких дней, реже (при оперативных вмешательствах, присоединении инфекций, тяжелом физическом и психическом напряжении) — в течение нескольких часов. Характерным является усиление симптомов, свойственных болезни Аддисона: прогрессирующее усиление пигментации, общей мышечной слабости, утомляемости, снижение массы тела. Больному трудно передвигаться, в связи с чем он вынужден находиться в постели. Утомляет разговор из-за выраженной мышечной слабости, которая приобретает характер адинамии, больному трудно сидеть, изменить положение в постели, есть, его приходится кормить. Одновременно с нарастающей мышечной слабостью возникает головокружение, особенно при вставании с постели, вплоть до обморочных состояний, может быть коллапс, что связано с резким падением артериального давления и свойственной болезни Аддисона ортостатической гипотензии. Систолическое давление нередко ниже 10,7-9,3 кПа (80-70 мм рт. ст.), диастолическое — 5,3-2,7 кПа (40-20 мм рт. ст.) и ниже.

Исчезает аппетит, появляется или усиливается тошнота, присоединяется рвота, которая при развившемся кризе становится неукротимой; беспокоит боль в животе, чаще в надчревной области, в дальнейшем разлитая по всему животу. Боль в животе может напоминать таковую при перфоративной язве желудка, сопровождаться кровавой рвотой и меленой, симптомами раздражения брюшины в результате множественных эрозий слизистой оболочки желудка. Следует отметить, что рвота не облегчает страдания больного. Присоединяется понос. Указанные симптомы нередко внушают диагноз острого живота, что приводит к необоснованному хирургическому вмешательству.

В ряде случаев боль локализуется в поясничной области и подобна таковой при почечной патологии, что на фоне олигурии и анурии (в результате артериальной гипотензии и нарушения клубочковой фильтрации) может послужить поводом к диагностике острой почечной патологии.

В дальнейшем состояние больных ухудшается — рвота и понос усугубляют потерю натрия, хлоридов, вызывают тяжелую дегидратацию. Артериальное давление из-за потери натрия, падения сосудистого тонуса, уменьшения массы циркулирующей крови и сердечного выброса резко падает, ухудшается кровоснабжение жизненно важных органов, возникает гипоксия мозга, падает перфузионное давление в почках, клубочковая фильтрация, олигурия сменяется анурией и почечной недостаточностью. Нарушается выделение продуктов белкового обмена, в крови нарастает уровень остаточного азота, мочевины крови, происходит дальнейшее увеличение калия, попов водорода, развивается ацидоз. Указанные нарушения водно-электролитного, белкового обмена, артериальная гипотензия вплоть до коллапса сопровождаются снижением уровня сахара в крови (вследствие нарушения процессов неогликогенеза, относительного гиперинсулинизма), падением энергетического обеспечения тканей, в первую очередь мозга. На тяжелое нарушение функционального состояния центральной нервной системы указывают возникающие нередко судороги, псевдоменингеальный синдром (как проявление гипогликемии), маниакальный или параноидный психоз, делирий.

В начале аддисонического криза температура тела нормальная, в дальнейшем снижена, в терминальном состоянии может быть гипертермия как следствие глубокого (из-за дегидратации мозга) нарушения терморегуляции. Высокая температура в начале криза свидетельствует о присоединении инфекции. При развившемся кризе сознание затемнено, кожа холодная на ощупь, сухая, тургор (эластичность) ее снижен, мышцы дряблые, глазные яблоки мягкие, пульс малый, нитевидный, брадикардия (следствие гиперкалиемии) или не прощупывается, артериальное давление не определяется, топы сердца резко ослаблены. Больной теряет сознание, наступает кома и смерть.

Диагностика

Анализ крови свидетельствует о гемоконцентрации: эритроцитоз, гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево с эозинофилией, СОЭ увеличена, гипонатриемия, гппохолестеринемия, гипопротеинемия, гиперкалиемия, гиперпатриурия, гипокалиурия, гипогликемия, сдвиг рН в кислую сторону, увеличено содержание остаточного азота, мочевины, уровень кортизола снижен. Однако, в связи с тем, что секреция кортизола на протяжении суток неравномерная, однократное исследование его в крови может послужить основанием к неверной трактовке. Для диагностики недостаточности коры надпочечников рекомендуется проба с кортикотропином или с синактеном (синтетическим препаратом), которая проводится на фоне обязательного лечебного применения преднизолона (60 мг и более). Низкий уровень кортизола в крови спустя 4-6 часов свидетельствует о недостаточности коры надпочечников. При отсутствии синактенана на фоне введения преднизолона можно провести пробу с инсулином, который является хорошим стимулятором адренокортикотропной функции аденогипофиза и коркового вещества надпочечников.

Следует, однако, отметить, что, учитывая тяжесть состояния больных при аддисоническом кризе, необходимость оказания срочной помощи, когда каждая упущенная минута может оказаться роковой, пробы с кортикотропином и его аналогами, как и с инсулином применяются редко и делать ставку па их диагностическую ценность в таких случаях вряд ли целесообразно.

Из лабораторных исследований, учитывая ургентное состояние, необходимость срочного обследования и доступность проведенных исследований чаще всего определяют содержание натрия в плазме крови и моче, уровень сахара в крови. Наличие гипонатрнемии при высокой гипернатриурии свидетельствует о болезни Аддисона. Решающее значение в диагностике аддисонического криза имеет выраженная клиническая картина. Как отмечают специалисты, диагноз болезни Аддисона является прежде всего клиническим диагнозом, который должен быть поставлен эндокринологом нередко вопреки лабораторным данным.

Формы

Итак, ведущими симптомами аддисонического криза являются выраженная гипотензия по типу кардиоваскулярного шока, не поддающаяся обычной терапии без применения кортикостероидов, адинамия, желудочно-кишечные расстройства. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов различают следующие клинические формы аддисонического криза:

1. Желудочно-кишечная, при которой ведущими симптомами являются анорексия, тошнота, неукротимая рвота, боль в надчревной области, распространяющаяся по всему животу. Все указанные явления сопровождаются артериальной гипотензией.
2. Миокардиальная, или сердечно-сосудистая, или коллаптоидная, основными симптомами которой являются коллапс или кардиоваскулярный шок.
3. Псевдоперитональная с клиникой острого живота на фоне артериальной гипотензии.
4. Менингоэнцефалическая, или нервно-психическая с выступающими на первый план астенией, заторможенностью или возбуждением, нарушением сознания вплоть до комы, делирием, судорогами и псевдоменингеальным синдромом.

Лечение

При появлении начальных симптомов тяжелой декомпенсации коркового вещества надпочечников у лиц, страдающих болезнью Аддисона (нарастающая общая слабость, появление или усиление боли в животе, тошнота, снижение артериального давления и др.), необходима немедленная госпитализация. Если у больного начался аддисонический криз, нужно как можно скорее вызвать скорую помощь!

Перед транспортировкой внутривенно медленно, а если невозможно — внутримышечно вводят 50-75 мг гидрокортизона или 30 мг преднизолона (1 мл 3% раствора). В стационаре проводят мероприятия, направленные в первую очередь на повышение артериального давления, что достигается регидратационной терапией, восстановлением водно-электролитных нарушений (повышением содержания натрия в крови), введением, наряду с глюко- и минералокортикоидами адреномиметических средств (адреналина гидротартрата — 0,5-1 мл 0,1% раствора подкожно, мезатон — 0,5-1 мл 1 % раствора, фетанол — 0,005 г peros или 1-2 мл 1% раствора внутримышечно). Важное значение имеют ликвидация гипогликемии и профилактика возможной интеркуррентной инфекции. Обычно вводят парентерально препараты группы пенициллина и стрептомицина. Больному внутривенно капельно в течение первых 2 часов вводят 1 л изотопического раствора натрия хлорида и 1 л 5 % раствора глюкозы в сочетании со 100 мг гидрокортизона или 30 мг предпизолона водорастворимого, 1 мл норадреналина, фетанола или мезатона, 50 мл 5% кислоты аскорбиновой.

Учитывая наличие выраженной тканевой гипоксии, весьма полезно внутривенное введение унитиола (5-10 мл 10% раствора) с одновременной оксигенацией (ингаляцией кислорода). Одновременно внутримышечно вводят 1 мл 0,5% ДОКСА. Уровень артериального давления контролируют каждые 15-20 минут. При повышении артериального давления до 100 мм рт. ст. продолжают капельное введение изотопического раствора натрия хлорида и 5% глюкозы в количестве до 3-3,5 л в сутки. Дозу гидрокортизона уменьшают до 50-75 мг. Внутривенное введение заменяют внутримышечным по 75-100 мг каждые 4-6 часов, ДОКСА — по 1 мл каждые 12 ч. Учитывая то, что глюкокортикоиды и ДОКСА наряду с повышением концентрации натрия в плазме крови способствуют выведению калия, весьма важна динамика (2-3 раза в день) контрольного исследования содержания электролитов в крови. При необходимости назначают панангин (10-20 мл в 20-30 мл 5-10% раствора глюкозы) или калия хлорид из расчета 2,5 г в 500 мл изотопического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы внутривенно капелыю медленно (20-30 капель в 1 минуту).

При повышении артериального давления до 120 мм рт. ст. парентеральное введение гидрокортизона (преднизолона) заменяют пероральным назначением преднизолона (10-15 мг в сутки), ДОКСА — по 1 мл ежедневно внутримышечно с дальнейшим переходом на поддерживающую заместительную дозу. В комплекс лечения обязательно включают витамины группы В (тиамин, пиридоксин — вначале внутривенно на глюкозе, а затем внутримышечно ежедневно), аскорбиновую кислоту до полной компенсации состояния — внутривенно 15-20 мл 5% раствора, а затем перорально по 0,3 г три раза в день.

При развившемся аддисоническом кризе врач при введении кортикостероидов рискует скорее их недодать, чем передозировать. В связи с этим срочно внутривенно струйно вводят 200-250 мг водорастворимого гидрокортизона или 60-90 мг преднизолона и соответственно 100 мг (30 мг) внутримышечно, а также внутримышечно 1-2 мл 0,5% раствора ДОКСА. Для борьбы с дегидратацией, гиповолемией, коллапсом, гипогликемией капельно со скоростью 1 л/ч вводят 0,85% раствор натрия хлорида на 5% растворе глюкозы с гидрокортизоном (100 мг), 50 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, 1 мл норадреналина, фетанола или мезатона; через 10-14 минут — внутривенно 10 мл 5% раствора унитиола с обязательной ингаляцией кислорода. При неукротимой рвоте, обезвоживании через полчаса от начала введения изотопического раствора натрия хлорида внутривенно вводят 10 мл 10% раствора натрия хлорида, а также 30-40 мл 40% раствора глюкозы. Более раннее введение гипертонических растворов натрия хлорида и глюкозы небезопасно, так как это усиливает клеточную дегидратацию. Через час продолжают вводить гидрокортизон (75-100 мг или 30 мг предлизолона) на изотоническом растворе натрия хлорида, 5% раствор глюкозы, полиглюкин (400 мл), а также ДОКСА — по 1 мл внутримышечно каждые 6 часов. В первые сутки суммарно вводят до 1000 мг и более гидрокортизона, 200-300 мг и более преднизолона. Учитывая нарушение функционального состояния почек из-за артериальной гипотензии, из сердечных гликозидов предпочтительно назначение коргликона, который практически не кумулирует.

Вводят по 0,75-0,5 мл 0,06% раствора коргликона внутривенно капельно 2 раза в сутки. Из сосудистых препаратов назначают кордиамин по 1-2 мл, кофеин по 1 мл 10% раствора 3-4 раза в день. Следует обращать внимание на коррекцию электролитного обмена, каждые 4-6 часов исследовать содержание калия и натрия в плазме крови, по возможности определять осмолярность крови или гематокрит.

Желательно мониторное электрокардиографическое наблюдение за больными, особенно старшего и пожилого возраста с наличием в анамнезе ишемической болезни сердца или перенесенного инфаркта миокарда. При повышении артериального давления до 13,3 кПа (100 мм рт. ст.) дозу вводимых глюкокортикоидов и минералокортикоидов уменьшают вдвое, внутривенное введение заменяют внутримышечным: гидрокортизон — по 50 мг (преднизолон по 15-20 мг) каждые 6 ч, ДОКСА — по 1 мл 2 раза в сутки. Продолжают введение 5% раствора аскорбиновой кислоты — 10-20 мл в 20-40 мл 5% раствора глюкозы. При повышении артериального давления до 16 кПа (120 мм рт. ст.) гидрокортизон или преднизолон назначают перорально с максимальной дозой утром (соответственно 50 мг утром и 10 мг днем, или 10 мг утром, 5 мг днем, при необходимости — 5 мг вечером) с постепенным переходом на поддерживающую заместительную дозу; ДОКСА — 1 мл внутримышечно ежедневно.

При отсутствии рвоты больным рекомендуются питье жидкостей с добавлением натрия хлорида, сладкий чай, морс, компот, кисели, супы (до 1,5 л в сутки). Через 3—4 дня лечения криза больных переводят па поддерживающую дозу преднизолона, а также ДОКСА (в таблетках по 0,005 г под язык 1-2 раза в день или внутримышечно 1 мл 1 раз в 2-3 дня; впоследствии дозировку корригируют с учетом степени тяжести заболевания). Во всех случаях важен анамнез причины возникновения аддисонического криза с соответствующей патогенетической терапией (травма, инфекция, интоксикация и др.).

Учитывая склонность больных к инфекционным заболеваниям, особенно в период криза и его выведения, целесообразно назначение антибиотиков (пенициллин по 250 000-500 000 ЕД 4 раза в сутки, стрептомицин по 250 000 ЕД 2 раза в сутки). Антибиотикотерапия особенно показана при наличии у больных очагов хронической инфекции, активного воспалительного процесса. В этих случаях дозы антибиотиков значительно увеличивают, вводят антибиотики широкого спектра действия с учетом патогенной флоры, внутримышечное введение заменяют внутривенным.

Лечение острой недостаточности коркового вещества надпочечников у детей также следует начинать с введения адекватных доз глюко- и минералокортикоидов, изотонического раствора натрия хлорида и глюкозы для ликвидации водно-электролитных нарушений и гипогликемии сердечно-сосудистых средств (борьба с коллапсом). При установлении диагноза аддисонического криза немедленно внутривенно струйно вводят 25-50 мг гидрокортизона, после чего присоединяют капельницу, содержащую 5% раствор глюкозы па изотопическом растворе натрия хлорида (из расчета 100-160 мл/кг массы тела ребенка), 25-100 мг гидрокортизона (в зависимости от возраста) или 15-30 мг преднизолона, 0,3-1 мл 0,1 % раствора адреналина гидротартрата или мезатона, 3-15 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, 1-3 мл 5 % растовора унитиола, 0,5-0,75 мл 0,06% раствора коргликона, одновременно внутримышечно вводят 0,5-1 мл ДОКСА, повторное введение которого продолжают каждые 6-8 часов. Применяют меры по согреванию ребенка (грелки); назначают ингаляции кислорода. Для борьбы с обезвоживанием, улучшения микроциркуляции наряду с изотопическим раствором натрия хлорида внутривенно вводят реополиглюкин (в счет общего количества вводимой жидкости), при выраженной гипогликемии — 10-20 мл 40% раствора глюкозы (спустя 0,5-1 ч после введения изотопического раствора натрия хлорида и 5% раствора глюкозы).

Важно постоянно в динамике контролировать уровень артериального давления. При улучшении гемодинамики (выведение из коллапса), повышении величины артериального давления, близкой к норме, дозу гормонов уменьшают, внутривенное введение их заменяют внутримышечным. В связи с натрийзадерживающим и калинуретическим действием глюко- и особенно минералокортикоидов при введении гормонов и жидкости, возможно, развитие отеков, сердечной недостаточности. При появлении первых признаков задержки жидкости вливание изотонического раствора хлорида натрия и глюкозы ограничивают и даже совсем прекращают, назначают мочегонные препараты, препараты калия и сердечные гликозиды.

Профилактика

Профилактика аддисонического криза при хронической недостаточности коркового вещества надпочечников состоит в первую очередь в постоянном соблюдении режима заместительной гормональной терапии с включением препаратов (глюко- и минералокортикоидов) в адекватных дозах. Обычно 2/3 дозы глюкокортикоидов больной получает утром, 1/3 — днем, при тяжелом течении суточную дозу распределяют на три приема. В связи с тем, что любые стрессовые ситуации (инфекционные заболевания, тяжелое физическое или нервно-психическое перенапряжение, травма, хирургические вмешательства, роды, инфаркт миокарда и др.) резко повышают потребность организма в глюкокортикоидах, больные, страдающие гипокортицизмом, нуждаются при этих состояниях в увеличении обычной дозы в 2-4 раза и более в зависимости от характера стрессорного воздействия.

Для профилактики аддисонического криза при заведомо возможном неблагоприятном влиянии внешних факторов (предстоящая операция, роды и т. д.) или в период возникновения их, дозу гидрокортизона или преднизолона увеличивают в два раза, при этом целесообразно парентерально их введение. При оперативных вмешательствах рекомендуется вечером и утром внутримышечно ввести 25-50 мг гидрокортизона (в зависимости от тяжести болезни Аддисона). При обширных оперативных вмешательствах с началом дачи наркоза и на протяжении всей операции гидрокортизон (50-100 мг) или преднизолон (30 мг) вводят капельно внутривенно па изотоническом растворе натрия хлорида под контролем уровня артериального давления. После завершения операции и достаточном артериальном давлении гидрокортизон (преднизолон) вводят внутримышечно каждые 6 часов по 25 мг (15 мг).

Весьма важно постоянно контролировать состояние общей гемодинамики (по данным пульса и величины артериального давления). Спустя 3-4 дня после операции переходят на пероральный прием гормонов (при отсутствии противопоказаний со стороны желудочно-кишечного тракта). Следует соблюдать предельную осторожность, назначая таким больным в послеоперационный период даже самые малые дозы инсулина, — это может вызвать гипогликемическую реакцию и спровоцировать развитие аддисонического криза. Вообще при болезни Аддисона следует избегать без достаточных оснований (сахарный диабет) вводить инсулин, а также назначать тиреоидине гормоны, которые повышают метаболизм глюкокортикоидов и, следовательно, потребность в них.

Дополнительно статьи на данную тему:

Симптомы болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона