|
Главная →
Педиатрия
Болезни обмена веществОбмен веществ (метаболизм) - это совокупность биохимических процессов, происходящих в организме. Во время этих процессов под действием специальных ферментов происходит образование или расщепление различных веществ, например, кислорода, углекислого газа, витаминов, белков, аминокислот и жиров. Причиной нарушения метаболизма могут быть различные болезни. Они характеризуются полным либо частичным расстройством метаболических процессов (белкового, жирового, углеводного, минерального солевого обмена). Часто нарушение обмена веществ развивается вследствие нарушения одного из обменных процессов.
Симптомы
Причины возникновенияБольшинство нарушений метаболизма являются врожденными. В большинстве случаев родители не подозревают, что являются носителями болезни, так как сами ею не страдают. К болезням обмена веществ относится муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) и целиакия. Правда, заболевания обмена веществ могут быть и приобретенными, например, вследствие неправильного питания или под влиянием вредных факторов окружающей среды.
ЛечениеПри болезнях обмена веществ показано медикаментозное лечение или диета. Эти болезни неизлечимы, однако в некоторых случаях при соблюдении указаний врача можно вести нормальный образ жизни, не ощущая никаких симптомов болезни. Все биохимические реакции, происходящие в организме человека, являются жизненно важными. Если из-за болезни обменная реакция произойти не может, то это приводит к возникновению определенных изменений, которые сначала незаметны. Вследствие нарушения метаболизма человек может умереть через несколько часов. Некоторые нарушения обмена веществ, например, гликогеноз, болезнь Ниманна-Пика или цистиноз, являются неизлечимыми. Большинство детей, страдающих этими заболеваниями, умирает в возрасте трех-четырех лет. ФенилкетонурияВ организме больных отсутствует фермент, который превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин. Вследствие этого у ребенка развивается умственная отсталость, судороги, замедляется физическое развитие. Соблюдение специальной диеты позволяет избежать самых тяжелых последствий этой болезни. Если благодаря диете, соблюдаемой в течение нескольких лет, у ребенка не наблюдается никаких симптомов болезни, то он может перейти на нормальное питание. Сколько времени надо соблюдать диету, точно определить нельзя, обычно это длится 5-6 лет. Соблюдение строгой диеты связано с возникновением эмоциональных проблем, однако необходимо помнить, что она является эффективным средством, позволяющим избежать развития у ребенка умственной отсталости. Во многих развитых странах, все новорожденные обследуются на наличие фенилкетонурии (неонатальный скрининг). Непереносимость фруктозы и галактозыВ основе расстройства углеводного обмена лежит нарушение обмена лактозы и галактозы. В организме новорожденных и маленьких детей образуется избыточное количество этих углеводов, в результате чего увеличивается печень и селезенка, поражаются нервы и почки, возникает рвота, понос, желтуха и многие другие симптомы. В моче больных детей содержится большое количество моносахаридов. При своевременном выявлении болезни необходимо отказаться от употребления пищевых продуктов, содержащих сахар - это поможет избежать нежелательных последствий того или иного заболевания. Обследование новорожденныхВсе новорожденные обследуются на наличие расстройств метаболизма. Это необходимо для того, чтобы предотвратить развитие у них нежелательных последствий болезни. Хотя это очень трудно, но родители должны проявить твердость и следить за тем, чтобы их ребенок соблюдал необходимую диету. Малейшее отступление от назначенной диеты грозит серьезным поражением внутренних органов, а иногда и нарушениями интеллекта.
Другие статьи по теме: |
|
|