Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона - очень редкое заболевание, характеризуется недостаточной секрецией кортикостероидных гормонов надпочечниками. Однако при лечении гормонами состояние больного удается стабилизировать, и болезнь не прогрессирует. Правда в тяжелых случаях жизни больного может угрожать опасность.

Ослабленная функция коркового слоя надпочечников - это нарушение их функции, при котором в корковом слое вырабатывается мало гормонов, проявляется недостаточность функции надпочечников. Заболевание может быть острым и хроническим (именно хроническое течение болезни и называют болезнью Аддисона).

Симптомы

• Слабость.
• Тошнота и рвота.
• Кожа и слизистые оболочки бронзового оттенка.
• Пониженное кровяное давление.
• Частый пульс.

Больной быстро устает, ощущает слабость, тошноту, у него возникает рвота, иногда падает вес, понижается давление. Кроме того, учащается пульс, появляются судороги мышц, параличи, происходит нарушение сердечного ритма и дыхания, иногда возникают боли в животе. Частая потеря сознания, галлюцинации, апатия, нарушение ориентации, больной становится пассивным, часто меняется его настроение, возможны и другие нарушения психики.

На поздней стадии болезни вследствие недостатка гормонов возникает атрофия мышц, импотенция, у женщин исчезают месячные. В зависимости от стадии заболевания возникает понос или запор. Вследствие усиления активности пигментных клеток изменяется цвет кожи и слизистых оболочек - они приобретают бронзовый оттенок. Гиперпигментация кожи особенно проявляется на открытых участках кожи, а также на ладонях и слизистых оболочках. Иногда нарушается образование меланина (пигмента кожи), в таких случаях кожа становится очень светлой.

Подробнее об этих и других симптомах в отдельной статье симптомы болезни Аддисона.

Причины возникновения

Болезнь Аддисона может развиваться в результате непосредственного поражения коркового вещества надпочечников (первичный гипокортицизм) или вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области и уменьшения выработки кортиколиберина, кортикотропина с последующей гипофункцией, гипоплазией и атрофией коркового вещества (третичный или вторичный гипокортицизм).

Несколько десятков лет назад причиной болезни Аддисона, или первичной хронической недостаточности коркового слоя надпочечников, чаще всего (50-80% случаев) был вторичный фиброзно-кавернозный туберкулез надпочечников, обусловленный заносом микобактерий туберкулеза гематогенным путем из первичных очагов (туберкулеза легких, мочеполовых путей, кишок, кистей). Значительно реже туберкулезный процесс локализуется только в корковом веществе.

Обычно о туберкулезной этиологии заболевания свидетельствует наличие у больных изменений туберкулезного характера во внутренних органах, чаще легких и костях. Однако туберкулезный процесс в легких или других органах не всегда служит свидетельством туберкулезного поражения надпочечников, как и отсутствие каких-либо симптомов туберкулеза по данным анамнеза, физических, рентгенологических исследований не позволяет с категоричностью отрицать туберкулезный процесс в надпочечниках.

Успехи профилактики и лечения туберкулеза привели к значительному снижению вероятной туберкулезной этиологии заболевания. По данным французских ученых, в 1928-1958 гг. у 78% больных причиной атрофии коркового вещества надпочечников был туберкулез, а в 1962-1988 гг. болезнь Аддисона туберкулезной природы отмечена только в 20% случаев. Сейчас этот показатель менее 10%.

Значительный удельный вес среди причин, вызывающих болезнь Аддисона, занимает гипоплазия и атрофия коркового вещества надпочечников, первичная ее деструкция. Полагают, что последнее может быть связано с процессами аутоагрессии при воспалительных и других поражениях надпочечников. Нередко у больных с невыясненной этиологией заболевания (идиопатическая хроническая недостаточность коркового вещества надпочечников) в крови обнаруживают аутоантитела, которые вступают в реакцию с антигенами надпочечников.

В развитии заболевания играет роль семейная предрасположенность к аутоиммунным процессам, которая может проявиться поражением надпочечников. Однако не ясно, какие факторы определяют поражение данного органа. Реже заболевание может быть вызвано амилоидной дегенерацией коркового вещества надпочечников, тромбозом сосудов их при родовой травме, тромбофлебитах, геморрагиями при различных инфекционных заболеваниях (менингит, скарлатина, корь, сыпной тиф, сифилис), грибковыми поражениями, метастазами злокачественных новообразований при первичной локализации в легких, молочной железе и других органах. Болезнь Аддисона может возникнуть также после адреналэктомии при опухолях надпочечников, болезни Кушинга, были случаи заболевания при бруцеллезе, гнойных процессах в надпочечниках, поражении их глистной инвазией, при склеродермии, лечении цитостатическими препаратами.

Данная болезнь может возникнуть после длительной кортикостероидной терапии при различных заболеваниях (ревматизм, инфекционный неспецифический полиартрит, бронхиальная астма, болезни крови и др.), что связано с вторичной гипоплазией и атрофией коркового вещества надпочечников вследствие функциональных и органических изменений аденогипофиза.

Чаще заболевание встречается у женщин. У детей патологическое состояние надпочечников может быть проявлением врожденной их дисфункции. Степень недостаточности биосинтеза глюко- и минералокортикоидов определяет клинику заболевания — от стертых латентных вариантов до тяжелых форм гипокортицизма, сопровождающихся симптомами вирилизации, связанными с избыточным образованием в коре надпочечников андрогенов.

Вторичная (центральная) форма недостаточности коркового вещества надпочечников является следствием гипоталамо-гипофизарпой недостаточности, характеризующейся уменьшением секреции кортикотропина в результате воспалительных поражений мозга, нарушения кровоснабжения аденогипофиза (поражение сосудов, тромбоз, кровоизлияния), травмы черепа. Вторичный гипокортицизм может быть одним из проявлений послеродового гипопитуитаризма (синдром Шиена), который развивается почти у одной трети женщин, перенесших кровотечение или сосудистый коллапс при родах. Явные клинические симптомы возникают при некрозе не менее 70-75 % массы аденогипофиза. При меньшей распространенности некроза развиваются легкие, стертые формы заболевания.

Говоря в общем, предполагается, что хроническую недостаточность функции коркового слоя надпочечников вызывают аутоиммунные болезни. Недостаточность могут вызвать опухоль, бактериальные инфекции и кровотечения, вследствие которых погибают ткани надпочечников. Антитела могут образоваться при заболевании сахарным диабетом, аутоиммунным воспалением щитовидной железы, недостаточностью функции яичников. Болезнь вызывает недостаток железа или нарушает выработку белков. Недостаточность надпочечников может развиться при менингококковой инфекции или кровотечении в надпочечники, она характерна и для больных СПИДом. Иногда нормальная работа коркового слоя нарушается после длительного лечения лекарствами, содержащими гормоны-глюкокортикоиды (например, преднизолон) или минералокортикоиды, в результате резкого прекращения приема этих препаратов. Стремясь избежать возможного заболевания, дозы этих лекарств уменьшают постепенно.

Лечение

Пациентам назначаются гормоны, недостающие организму. Ранее болезнь Аддисона считалась неизлечимой, в настоящее время это заболевание поддается лечению с помощью заместительной терапии.

Профилактических мер не существует.

При болезни Аддисона или другой формы надпочечной недостаточности больной чувствует себя настолько плохо, что вынужден срочно обратиться к врачу.

Сначала делают анализ крови и мочи. В лаборатории определяют содержание в них гормонов надпочечников. Кроме того, в крови можно обнаружить химические изменения и явно измененные форменные элементы крови. Для подтверждения болезни врач может исследовать кислотность желудочного сока пациента. Дополнительные сведения о недостаточности функции коркового слоя дает электрокардиография (ЭКГ) и электроэнцефалография (ЭЭГ). Также выполняют исследование надпочечников с помощью УЗИ. При необходимости выполняют компьютерную томографию.

Подробнее о лечении данного заболевания в отдельной статье лечение болезни Аддисона.

Дополнительно статьи на данную тему:

Усиленная функция коркового слоя надпочечников

Нарушения обмена веществ