Саркома Юинга

Саркома Юинга – это злокачественная опухоль костей, которая обычно возникает в детском, подростковом или юношеском возрасте. Данное образование поражает плоские и длинные трубчатые кости, например, кости таза (20% случаев), бедренную кость (20%), мало- и большеберцовую кость (20%), ребра (10%), а также лопатку, ключицу, позвоночник, тазовые кости. Опухоль характеризуется быстрым ростом и ранним метастазированием (почти половина пациентов к моменту постановки диагноза уже имеют метастазы). Обычно метастазы фиксируются в легких, костях и костном мозге.

Впервые данная опухоль была описана в 1921 году американским онкологом Джеймсом Юингом. Латинское название - endothelial myeloma. В настоящее время принято подразделять саркому Юинга на 2 основных типа:

1. Собственно, саркома – опухоль, которая поражает только кости.
2. Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (саркома Юинга PNET) – встречается примерно в 15% случаев, отличается локализацией первичного очага в мягких тканях.

Согласно данным медицинской статистики, саркома Юинга составляет около 15% всех случаев злокачественных опухолей костей. Чаще всего возникает у детей в возрасте 10-15 лет, крайне редко встречается у детей до 5 лет или у взрослых старше 30 лет. Мальчики страдают чаще, чем девочки.

Код по МКБ-10:

• С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
• С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций.

Симптомы

• Боль в области новообразования. Вначале болевой синдром умеренный, периодически стихает и усиливается. Постепенно боль становится все интенсивнее, по ночам в состоянии покоя боль усиливается, фиксация конечности повязкой не снижает боль.
• Усиление боли в ночное время приводит к нарушениям сна, снижению работоспособности, повышенной утомляемости, раздражительности.
• Боли в ближайших суставах, ограничение подвижности суставов, контрактура.
• Патологический перелом кости.
• Опухоль увеличивается в размерах и со временем ее можно прощупать. Температура кожи в районе опухоли увеличивается, кожные покровы становятся красными, прикосновение к коже причиняет боль. Отмечается отек мягких тканей, расширение подкожных вен.
• Увеличение температуры тела до 38°С.
• Общая слабость, анемия, отсутствие аппетита, снижение веса.
• Регионарный лимфаденит – увеличение лимфатических узлов, находящихся рядом с опухолью.
• Локальные симптомы: при локализации саркомы на ноге к симптомам добавляется хромота, при поражении позвонков – компрессионно-ишемическая миелопатия, при локализации в грудной клетке – дыхательная недостаточность, кровохарканье.

Причины образования

Точные причины саркомы Юинга пока не установлены. Имеется предположение, что данная патология передается на генетическом уровне по наследственному признаку. В 30% случаев причиной саркомы становится травма костей или суставов или врожденная аномалия скелета. Фактор воздействия радиации на организм также исследовался, но однозначного подтверждения влияния излучения на формирование подобных опухолей не предоставлено.

Стадии

В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 2 стадии:

1. Локализованная – выявлен только один опухолевой очаг, который распространяется на соседние кости, суставы, сухожилия и мышцы.
2. Метастатическая – опухолевые очаги метастазируют не только на кости, но и в другие органы, например, легкие, печень, лимфатическую систему.

Однако, врачи-онкологи зачастую пользуются более расширенной классификацией стадий:

1. Новообразование небольших размеров, расположенное на поверхности кости.
2. Опухоль, проникшая вглубь костной ткани.
3. Метастазирование в соседние ткани.
4. Расширенная ветвь метастазов в различные органы.

Можно отнести первые две стадии к локализованной стадии, а последние две – к метастатической.

Диагностика

При болях в костях и суставах на фоне перенесенных травм пациенты обычно обращаются к травматологу. При болях в костях неясной причины, как правило, обращаются к ортопеду или хирургу. После первичного осмотра выполняется рентгенологическое исследование кости, которое показывает наличие опухоли (если самой опухоли пока не видно, то видно вовлечение в опухолевой процесс соседних участков кости, а также суставов). Пациента направляют к онкологу, который назначает более тщательное рентгенологическое обследование, по возможности, проводят биопсию опухоли.

Наиболее точную картину о локализации опухоли, ее размерах, дает компьютерная томография или МРТ костей и мягких тканей. Важное значение имеет обнаружение метастазов в соседних костях, тканях, органах, для чего проводится рентген легких, УЗИ, остеосцинтиграфия, биопсия костного мозга.

Лечение

Из-за того, что данная опухоль склонна к раннему появлению метастазов, лечение саркомы Юинга должно быть комбинированным, т.е. консервативное и хирургическое лечение должны совмещаться. Схема лечения примерно следующая:

• Многокомпонентная химиотерапия – используются несколько препаратов (винкристин, ифосфамид, адриамицин, циклофосфан, актиномицин, вепезид). После проведения курса лечения оценивается гистологический ответ опухоли на химиотерапию – показатель не более 5% живых клеток опухоли считается хорошим. Общая продолжительность химиотерапии – 7-10 месяцев.
• Лучевая терапия с применением высоких доз – в первую очередь на очаг, а при метастазировании опухоли в легкие, то облучение направляют и на легкие.
• Хирургическое вмешательство – полное удаление опухоли обычно не вызывает трудностей при локализации очага в ребрах, предплечье, ключице, лопатке, малоберцовой кости. Если же из-за неудобного местоположения или больших размеров опухоли провести полное ее удаление не представляется возможным, то выполняют частичное удаление. Это позволяет улучшить контроль над опухолью и увеличить шансы пациента выжить в борьбе с саркомой.

Современное медицинское оборудование и разработанные техники проведения операций позволяют врачам получить доступ к опухолям костей практически в любом месте без нанесения существенных повреждений здоровым тканям. Хотя еще несколько десятилетий назад единственным выходом при опухолях на конечностях считалась ампутация.

При метастазах в костный мозг назначается химиотерапия с более существенными дозами препаратов, облучение всего тела, а также трансплантация костного мозга. Выживаемость таких пациентов не превышает 30%.

Прогноз

Ранняя диагностика и своевременное лечение повышают общую 5-летнюю выживаемость пациентов до 60-70%. При метастазах в кости и костный мозг выживаемость не выше 30% – с учетом тотальной лучевой терапии и выполнения трансплантации костного мозга. При метастазах в легкие и лимфатические узлы или невозможности провести удаление саркомы Юинга прогноз крайне неблагоприятный.

Также следует отметить, что даже при благополучном исходе возможны значительные побочные эффекты, например, бесплодие, кардиомиопатия, вторичные злокачественные опухоли. Однако существует множество примеров успешного лечения саркомы Юинга, когда пациенты возвращаются к привычному образу жизни.

Дополнительно статьи на данную тему:

Лимфогранулематоз

Рак легких