Синдром Кавасаки

Болезнь Кавасаки – острый васкулитный синдром, характеризующийся воспалением артерий различных размеров, лихорадкой, конъюнктивитом, поражением кожи и слизистой оболочки полости рта. Данное заболевание встречается преимущественно у детей до 7 лет и при своевременно начатом лечении имеет благоприятный прогноз. В большинстве случаев страдают дети с азиатским (монголоидным) расовым типом.

Симптомы болезни были впервые описаны в 1961 году японским педиатром Т. Кавасаки, в честь которого впоследствии и назвали данный синдром. В России данная патология была впервые выявлена в 1980 году. На сегодняшний день синдром Кавасаки наиболее распространен в Японии, Таиланде, Корее и Китае (встречается у 90-100 детей на каждые 100 тысяч детей до 7 лет). В других странах недуг встречается значительно реже, например, в США – в 10 раз, в Европе – в 15 раз реже, чем в азиатских странах. При этом мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Симптомы

В большинстве случаев болезнь Кавасаки впервые проявляется в первые 5-7 лет жизни ребенка, лишь изредка первые симптомы возникают у детей старше 8 лет. Возрастной пик для начала болезни – у детей от 9 месяцев до 2 лет. Весь период проявления синдрома подразделяют на 3 стадии:

1. Острая – первые 10 дней после появления первых признаков болезни (симптомы воспалительного процесса и общей интоксикации).
2. Подострая – следующие 2-3 недели, наиболее ярко выражены симптомы поражения сердца и сосудов.
3. Стадия выздоровления – зависит от эффективности лечения и может занимать от нескольких месяцев до 1,5 года.

Болезнь начинается остро, первыми симптомами являются резкое повышение температуры тела (до 38,5-39,5 градусов), лихорадка в течение нескольких дней, конъюнктивит обоих глаз, трещины и покраснение губ, гиперемия слизистой оболочки полости рта. У большинства больных увеличиваются шейные лимфоузлы (чаще лишь с одной стороны), язык становится малиновым, также увеличиваются миндалины.

Прочие симптомы болезни Кавасаки:

• На коже появляются мелкие плоские красные пятна, волдыри, высыпания, похожие на корь или скарлатину. Сыпь концентрируется преимущественно на коже туловища и в области паха.
• На ладонях и стопах кожа приобретает фиолетовый оттенок, на этих участках появляются отеки и кожные уплотнения.
• Со временем кожные высыпания начинают шелушиться.
• На ногтях появляются белесые полоски.
• На губах появляются трещины, иногда они кровоточат.
• Поражение глаз – покраснение склер, конъюнктивит, передний увеит.
• Поражение слизистой оболочки рта – опухание, малиновый окрас языка, гиперемия, сухость во рту.
• Воздействие патологии на сердце и кровеносные сосуды – учащенное сердцебиение, боли в сердце, аритмия, тахикардия, кардиомегалия, иногда – острая сердечная недостаточность. В 30% случаев возникают аневризмы коронарных сосудов сердца, иногда – аневризмы крупных артерий.
• Поражение суставов – боль, уплотнение суставов, артриты.
• Боль в животе, понос, иногда – тошнота, рвота.
• В редких случаях – поражение головного мозга, уретрит, запор.
• Общие симптомы – нарушения сна, раздражительность, перепады настроения, отсутствие аппетита.

Причины развития синдрома

Точные причины болезни Кавасаки пока не установлены, однако заболевание имеет ревматическую природу и провоцируется вирусами, проникающими в детский организм. Патология развивается на фоне слабого иммунитета и ярко выраженного наследственного фактора (преимущественно по расовому признаку – представителей монголоидной расы).

Таким образом, развитие недуга может быть спровоцировано несколькими факторами:

• Проникновение в организм бактерий (стафилококков, стрептококков, риккетсий, спирохет) или вирусов (ретровирус, парвовирус, герпес простой, вирус Эпштейна-Барра)
• Монголоидная раса – если в кругу ближайших родственников есть выходцы из азиатских стран.
• Наследственность – болезнь проявляется у 10-12% людей, родители которых ранее переболели данным синдромом.
• Ослабленный иммунитет, авитаминоз, заболевания иммунной системы.

Синдром Кавасаки характеризуется тяжелым течением болезни и часто приводит к развитию серьезных осложнений: образованию тромбов, раннему атеросклерозу, перикардиту, кальцинозу, разрыву аневризмы, дистрофии сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда.

Диагностика

Синдром Кавасаки диагностируется при наблюдающейся более 5 дней высокой температуре и наличию хотя бы 4 из 5 нижеперечисленных признаков:

1. Двусторонний конъюнктивит.
2. Полиморфная сыпь на туловище.
3. Трещины на губах и на слизистой оболочке ротовой полости.
4. Эритема ладоней или стоп.
5. Увеличенные лимфоузлы (в первую очередь на шее).

При выполнении общего анализа крови выявляется увеличение СОЭ, анемия, повышение уровня С-реактивного белка, тромбоцитоз. Биохимический анализ крови определяет повышение иммуноглобулинов, появление ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов). Общий анализ мочи выявляет протеинурию (наличие белка) и лейкоцитурию.

Для диагностики возможного поражения сердца и кровеносных сосудов проводится ЭКГ, рентген грудной клетки, УЗИ сердца, коронарография и др.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным ревматоидным артритом, скарлатиной, корью, аденовирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки обычно проводится консервативное и лишь при значительном поражении кровеносных сосудов или опасности для сердца проводится хирургическое вмешательство. Пациента направляют в стационар, где он будет постоянно под присмотром врачей, чтобы при резком ухудшении состояния была возможность экстренного оказания медицинской помощи. Чем раньше выявлен синдром, тем быстрее и успешнее производится лечение и меньше вероятность осложнений.

Консервативное лечение синдрома Кавасаки включает в себя прием следующих препаратов:

• Иммуноглобулины – внутривенное введение в условиях стационара, что позволяет снизить температуру и уменьшить воспаление в сосудах (при слабом результате производят повторное введение).
• Противовоспалительная терапия – обычно используется ацетилсалициловая кислота (30 мг/кг в сутки на время острой стадии болезни), иногда назначают аспирин. После снижения температуры и прохождения острой стадии дозировку ацетилсалициловой кислоты уменьшают.
• Антикоагулянты – для предупреждения образования тромбов и борьбы с аневризмами. Обычно используют Варфарин, Клопидогрел и др.
• Кортикостероиды – выбор препарата и дозировки должен осуществляться исключительно опытным врачом.

Самолечение болезни Кавасаки строго запрещено! В домашних условиях добиться серьезных улучшений будет крайне сложно, а драгоценное время для адекватного лечения будет упущено.

В случае развития осложнений и неэффективности консервативного лечения прибегают к хирургическим методам: проводят аортокоронарное шунтирование, пластику и стенирование сосудов.

Прогноз и профилактика

В целом, прогноз благоприятный: при своевременно начатом лечении большинство пациентов выздоравливают без развития осложнений. Примерно в 20% случаев у детей после болезни Кавасаки сохраняются поражения стенок коронарных сосудов, что в дальнейшем может стать причиной атеросклероза, ишемии, поражения миокарда. Летальным исходом заканчивается 1-2% случаев синдрома Кавасаки (причиной смерти становится разрыв аневризмы или инфаркт миокарда).

Для профилактики синдрома Кавасаки применяют следующие мероприятия:

• Профилактика вирусных и инфекционных заболеваний, своевременное их лечение.
• Укрепление иммунитета (больше гулять на свежем воздухе, регулярно проводить влажную уборку в помещении, принимать витамины и др.).
• Правильное питание, полноценный рацион.
• После выздоровления пациенты должны постоянно наблюдаться у кардиолога и ревматолога, регулярно проходить диагностику сосудов, делать ЭКГ и эхокардиографию.
• Для взрослых людей, которые в детстве переболели синдромом Кавасаки, риск развития раннего атеросклероза или ишемии увеличивается при курении и гипертензии. Поэтому рекомендуется отказаться от курения и регулярно контролировать артериальное давление.

Другие статьи по теме:

Воспаление легких у детей