![]() |
|
Главная →
Неврология
МиастенияМиастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц. В результате этого нарушения здоровые мышцы становятся слабыми, что приводит к параличу мышц. Практика показывает, что при данной патологии могут поражаться любые мышцы, но чаще всего поражаются глазные мышцы, чуть реже – лицевые, губные и языковые, а также мышцы глотки, гортани и шеи. При поражении дыхательных мышц, а также мышц туловища и конечностей возникает генерализованная миастения – очень опасное состояние, которое может привести даже к летальному исходу. Впервые данное заболевание описано в далеком 1672 году английским врачом, специалистом в области анатомии Томасом Уиллисом. Число случаев выявления миастении неуклонно растет и в настоящее время составляет 5-7 человек на 100 тысяч населения. Согласно статистике, женщины страдают от миастении значительно чаще мужчин (70% на 30%), заболевание впервые проявляется обычно в подростковом периоде, но наиболее ярко выражено в возрасте 20-30 лет. Заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому для лечения используют гормональную терапию. Между прочим, данное заболевание диагностируется не только у людей – нередко фиксируется миастения у собак и кошек. Код МКБ-10:
Симптомы заболеванияОсновной симптом миастении – резкая утомляемость мышц при длительном напряжении. Например, жевание твердой пищи становится для больного непосильной задачей, поскольку слабость мышц нарастает при повторных движениях нижней челюстью, после чего мышцы перестают слушаться вплоть до полного паралича. После нескольких часов отдыха функция мышц восстанавливается. То же самое происходит с голосом: короткий разговор для больного настолько утомителен, что после него требуется восстановление в течение нескольких часов. Утром после сна человек себя чувствует совершенно нормально, но уже через несколько часов активности (жевание, глотание, разговоры, движение глазами, шеей и т.д.) начинают проявляться симптомы миастении. В зависимости от симптомов и проявлений выделяют 3 формы заболевания: глазную, бульбарную и генерализованную (миастению гравис). Рассмотрим симптомы каждой из них.
Глазная форма:
Бульбарная форма:
Генерализованная форма (болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис):
При возникновении злокачественной опухоли вилочковой железы часто говорят о молниеносной миастении, при которой также поражаются все группы мышц, при этом лекарственная терапия зачастую просто не успевает подействовать и оказать нужный эффект. В этом случае высока вероятность развития серьезных осложнений и смерти больного. Причины возникновенияМиастения – это аутоиммунное заболевание, т.е. развивается в результате нарушения нормальной выработки аутоиммунных антител или быстрого увеличения количества аутоагрессивных клеток, которые начинают уничтожать здоровые клетки, разрушают ткани, провоцируют воспаление. При миастении поражается нервно-мышечная структура организма, что приводит к слабости поперечнополосатых мышц. Считается, что основной причиной заболевания является нарушение нормальной работы вилочковой железы., что может быть вызвано врожденными или приобретенными факторами. Врачи выделяют 2 механизма развития болезни:
Непосредственной причиной миастении становится снижение синтеза ацетилхолина (нейромедиатора, отвечающего за нервно-мышечную передачу путем биохимических реакций) и повышение активности холинэстеразы, которая блокирует нервно-мышечные соединения. В результате, проведение нервного импульса становится невозможным. Спусковым крючком для начала патологического аутоиммунного процесса может стать сильный стресс, вирусные инфекционные заболевания (например, грипп, тонзиллит, вирусная пневмония и т.д.), сильное переохлаждение и другие факторы, приводящие к резкому снижению иммунитета. Методы диагностикиНеобходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование. Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим. Также для диагностики проводят следующие исследования:
Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:
Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др. Миастенический кризМиастенический криз – это внезапный приступ острой слабости мышц, сопровождающийся резким ухудшением состояния больного. Такое состояние характеризуется учащением пульса, повышением давления до отметки 200 мм рт. ст., непроизвольным слюнотечением, багровым оттенком лица, дыхательной недостаточностью. При параличе дыхательных мышц больному следует оказать экстренную медицинскую помощь. Обычно миастенический криз возникает у пациентов с тяжелой формой миастении, хотя также может быть вызван неправильным лечением. Однако, учитывая тот момент, что данное заболевание носит хронический характер, может прогрессировать и зачастую приводит к инвалидности, ухудшение состояния пациента может начаться практически в любую минуту. К такому кризу нужно быть готовым всегда – пациент должен постоянно находиться под наблюдением. Методы леченияПолностью вылечить миастению, к сожалению, невозможно, но добиться устойчивой ремиссии под силу каждому пациенту. Лечение миастении проводится годами, основная задача – добиться увеличения количество ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях (синапсах) путем борьбы с его блокиратором (холинэстеразой). Для этого назначаются следующие группы лекарственных препаратов:
В период обострения пациентам назначается плазмафарез, Прозерин, гамма-облучение области тимуса, расширенный перечень иммуноглобулинов. Медикаментозное лечение миастении очень длительное, некоторые препараты приходится принимать на протяжении всей жизни. Комплексная лекарственная терапия приводит к стойкой ремиссии. Во время такой терапии очень важно контролировать уровень сахара в крови и артериальное давление. Хирургическое лечение проводится при наличии опухоли вилочковой железы (тимомы), хотя во многих случаях операцию по удалению вилочковой железы проводят всем пациентам старше 70 лет. Существует целый перечень лекарств, которые противопоказаны при миастении. Это препараты магния, мочегонные средства (кроме Верошпирона), миорелаксанты, Тетрациклин, Норфлоксацин, Офлоксацин, аминогликозиды (Стрептомицин, Неомицин и др.), нейролептики, производные хинина и др. Прием этих препаратов усилит симптомы миастении и может вызвать миастенический криз. Поэтому нельзя принимать новые лекарства без консультации с лечащим врачом. Лечение травами также противопоказано. Пациентам следует исключить тяжелые физические нагрузки, пребывание на солнце, отдых в жарких странах, употребление лекарственных отваров на травах. Особое питание не требуется, но рекомендуется побольше употреблять продукты, богатые калием, например, изюм, курагу, картофель в мундире. Пациенты должны регулярно посещать невролога для контроля своего состояния и предупреждения обострений. ПрогнозПрогноз при миастении зависит от формы и стадии заболевания, пола и возраста пациента, особенностей протекания, своевременно начатого и правильно подобранного лечения. В целом, при раннем выявлении патологии прогноз благоприятный, при этом при глазной миастении гораздо легче добиться стойкой ремиссии, чем при генерализованной. Смертность от генерализованной миастении составляет 1% (хотя еще полвека назад эта цифра достигала 35%). Летальный исход чаще всего возникает по причине поражения дыхательных мышц и возникновения острой гипоксии. Как уже было упомянуто, полностью излечиться от миастении невозможно, но добиться стойкой ремиссии совершенно реально путем строгого соблюдения рекомендаций врача в рамках лекарственной терапии. Качество жизни, безусловно, снижается, хотя у 80% пациентов незначительно. Очень важно избегать возникновения миастенических кризов. По наследству болезнь не передается. Пациентки женского пола могут планировать беременность и роды после консультации с лечащим врачом (в связи с возможным приемом дополнительных лекарственных средств). Для длительного сохранения трудоспособности и нормального качества жизни пациентам рекомендуется следовать следующим рекомендациям:
Дополнительно статьи на данную тему: |
|
|