Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц. В результате этого нарушения здоровые мышцы становятся слабыми, что приводит к параличу мышц.

Практика показывает, что при данной патологии могут поражаться любые мышцы, но чаще всего поражаются глазные мышцы, чуть реже – лицевые, губные и языковые, а также мышцы глотки, гортани и шеи. При поражении дыхательных мышц, а также мышц туловища и конечностей возникает генерализованная миастения – очень опасное состояние, которое может привести даже к летальному исходу.

Впервые данное заболевание описано в далеком 1672 году английским врачом, специалистом в области анатомии Томасом Уиллисом. Число случаев выявления миастении неуклонно растет и в настоящее время составляет 5-7 человек на 100 тысяч населения.

Согласно статистике, женщины страдают от миастении значительно чаще мужчин (70% на 30%), заболевание впервые проявляется обычно в подростковом периоде, но наиболее ярко выражено в возрасте 20-30 лет. Заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому для лечения используют гормональную терапию.

Между прочим, данное заболевание диагностируется не только у людей – нередко фиксируется миастения у собак и кошек.

Код МКБ-10:

• G70 — Myasthenia gravis (тяжелая миастения) и другие нарушения нервно-мышечного синапса.
• G70.2 — Врожденная или приобретенная миастения.

Симптомы заболевания

Основной симптом миастении – резкая утомляемость мышц при длительном напряжении. Например, жевание твердой пищи становится для больного непосильной задачей, поскольку слабость мышц нарастает при повторных движениях нижней челюстью, после чего мышцы перестают слушаться вплоть до полного паралича. После нескольких часов отдыха функция мышц восстанавливается.

То же самое происходит с голосом: короткий разговор для больного настолько утомителен, что после него требуется восстановление в течение нескольких часов. Утром после сна человек себя чувствует совершенно нормально, но уже через несколько часов активности (жевание, глотание, разговоры, движение глазами, шеей и т.д.) начинают проявляться симптомы миастении.

В зависимости от симптомов и проявлений выделяют 3 формы заболевания: глазную, бульбарную и генерализованную (миастению гравис). Рассмотрим симптомы каждой из них.

Глазная форма:

• Птоз – опущение верхнего века (усиливается к вечеру).
• Диплопия – двоение в глазах.
• Нарушения работы глазных мышц, отвечающих за движение и вращение глазами (мышц глазного яблока, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко). Утром после сна и отдыха глазных мышц открывание глаз вообще не вызывает трудностей. Но каждое последующее моргание, круговое или вращательное движение глазами вызывает все больше трудностей – вскоре мышцы ослабевают, устают, а веко просто нависает над глазом.

Бульбарная форма:

• Обычно возникает при прогрессировании глазной миастении и характеризуется поражением бульбарной группы нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов.
• Трудно говорить.
• Голос становится хриплым, гнусавым, отдающим в нос, осипшим, его громкость падает буквально с каждой фразой вплоть до беззвучной речи.
• Снижение мимики лица – из-за слабости мышц лицо напоминает маску, при улыбке движется только верхняя губа, а нижняя губа и уголки рта не задействуются.
• Неконтролированное вытекание слюны из уголков рта.
• Трудно жевать пищу, особенно твердую. Прием пищи во второй половине дня становится серьезным испытанием.
• Трудно глотать слюну и пищу (даже жидкую). Больной может поперхнуться даже когда пьет воду.
• При прогрессировании – затруднения дыхания, что может быть опасно для жизни.

Генерализованная форма (болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис):

• Данная форма заболевания встречается наиболее часто, включает в себя часть или все симптомы глазной и бульбарной миастении с поражением скелетной мускулатуры.
• Поражение мышц шеи – удерживание головы становится затруднительным.
• Перекос улыбки.
• На лбу образуются глубокие морщины.
• В дальнейшем – поражение мышц конечностей. Слабость мышц рук приводит к невозможность самостоятельно чистить зубы, принимать пищу и питье, даже нажатие клавиш на пульте от телевизора становится затруднительным. Слабость мышц ног приводит к нарушениям походки и даже к временному параличу движения. Больше всего страдают мышцы плеча и бедра. Сухожильные рефлексы быстро истощаются и восстанавливаются после некоторого отдыха.
• Состояние больного улучшается утром после сна и отдыха, а к вечеру значительно ухудшается.
• При значительном прогрессировании генерализованной миастении человек очень плохо ходит и практически не может себя обслуживать.
• Наибольшая опасность – поражение дыхательных мышц, что может привести к острой гипоксии (дыхательной недостаточности), что при отсутствии экстренной медицинской помощи может закончиться летальным исходом.

При возникновении злокачественной опухоли вилочковой железы часто говорят о молниеносной миастении, при которой также поражаются все группы мышц, при этом лекарственная терапия зачастую просто не успевает подействовать и оказать нужный эффект. В этом случае высока вероятность развития серьезных осложнений и смерти больного.

Причины возникновения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, т.е. развивается в результате нарушения нормальной выработки аутоиммунных антител или быстрого увеличения количества аутоагрессивных клеток, которые начинают уничтожать здоровые клетки, разрушают ткани, провоцируют воспаление. При миастении поражается нервно-мышечная структура организма, что приводит к слабости поперечнополосатых мышц. Считается, что основной причиной заболевания является нарушение нормальной работы вилочковой железы., что может быть вызвано врожденными или приобретенными факторами.

Врачи выделяют 2 механизма развития болезни:

1. Биохимические нарушения нервно-мышечных соединений (синапсов) при нарушении функций гипоталамуса с дальнейшим поражением вилочковой железы (поражение вилочковой железы является вторичным).
2. Аутоиммунное поражение вилочковой железы, при котором происходит нарушение нервно-мышечной передачи.

Непосредственной причиной миастении становится снижение синтеза ацетилхолина (нейромедиатора, отвечающего за нервно-мышечную передачу путем биохимических реакций) и повышение активности холинэстеразы, которая блокирует нервно-мышечные соединения. В результате, проведение нервного импульса становится невозможным.

Спусковым крючком для начала патологического аутоиммунного процесса может стать сильный стресс, вирусные инфекционные заболевания (например, грипп, тонзиллит, вирусная пневмония и т.д.), сильное переохлаждение и другие факторы, приводящие к резкому снижению иммунитета.

Методы диагностики

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

• Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
• Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
• Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
• Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
• Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Миастенический криз

Миастенический криз – это внезапный приступ острой слабости мышц, сопровождающийся резким ухудшением состояния больного. Такое состояние характеризуется учащением пульса, повышением давления до отметки 200 мм рт. ст., непроизвольным слюнотечением, багровым оттенком лица, дыхательной недостаточностью. При параличе дыхательных мышц больному следует оказать экстренную медицинскую помощь.

Обычно миастенический криз возникает у пациентов с тяжелой формой миастении, хотя также может быть вызван неправильным лечением. Однако, учитывая тот момент, что данное заболевание носит хронический характер, может прогрессировать и зачастую приводит к инвалидности, ухудшение состояния пациента может начаться практически в любую минуту. К такому кризу нужно быть готовым всегда – пациент должен постоянно находиться под наблюдением.

Методы лечения

Полностью вылечить миастению, к сожалению, невозможно, но добиться устойчивой ремиссии под силу каждому пациенту. Лечение миастении проводится годами, основная задача – добиться увеличения количество ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях (синапсах) путем борьбы с его блокиратором (холинэстеразой). Для этого назначаются следующие группы лекарственных препаратов:

• Антихолинэстеразные препараты (АХЭП) – Калимин, Прозерин, Галантамин (отличаются лишь длительностью действия). Данные препараты угнетают фермент холинэстеразу, которая разрушает ацетилхолин. В большинтсве случаев назначается Калимин (действует до 5 часов).
• Препараты калия – помогают продлить действие АХЭП, улучшают сокращение мышц. Обычно назначают Спиронолактон или аналоги.
• Цитостатики – Циклоспорин, Азатиоприн для снижения количества антител и иммунных клеток.
• Гормональные препараты (глюкокортикоиды) – Преднизолон для снижения выраженности симптомов миастении.
• Дополнительно назначаются иммуноглобулины, иммунодепрессанты, антиоксиданты.

В период обострения пациентам назначается плазмафарез, Прозерин, гамма-облучение области тимуса, расширенный перечень иммуноглобулинов.

Медикаментозное лечение миастении очень длительное, некоторые препараты приходится принимать на протяжении всей жизни. Комплексная лекарственная терапия приводит к стойкой ремиссии. Во время такой терапии очень важно контролировать уровень сахара в крови и артериальное давление.

Хирургическое лечение проводится при наличии опухоли вилочковой железы (тимомы), хотя во многих случаях операцию по удалению вилочковой железы проводят всем пациентам старше 70 лет.

Существует целый перечень лекарств, которые противопоказаны при миастении. Это препараты магния, мочегонные средства (кроме Верошпирона), миорелаксанты, Тетрациклин, Норфлоксацин, Офлоксацин, аминогликозиды (Стрептомицин, Неомицин и др.), нейролептики, производные хинина и др. Прием этих препаратов усилит симптомы миастении и может вызвать миастенический криз. Поэтому нельзя принимать новые лекарства без консультации с лечащим врачом. Лечение травами также противопоказано.

Пациентам следует исключить тяжелые физические нагрузки, пребывание на солнце, отдых в жарких странах, употребление лекарственных отваров на травах. Особое питание не требуется, но рекомендуется побольше употреблять продукты, богатые калием, например, изюм, курагу, картофель в мундире. Пациенты должны регулярно посещать невролога для контроля своего состояния и предупреждения обострений.

Прогноз

Прогноз при миастении зависит от формы и стадии заболевания, пола и возраста пациента, особенностей протекания, своевременно начатого и правильно подобранного лечения. В целом, при раннем выявлении патологии прогноз благоприятный, при этом при глазной миастении гораздо легче добиться стойкой ремиссии, чем при генерализованной. Смертность от генерализованной миастении составляет 1% (хотя еще полвека назад эта цифра достигала 35%). Летальный исход чаще всего возникает по причине поражения дыхательных мышц и возникновения острой гипоксии.

Как уже было упомянуто, полностью излечиться от миастении невозможно, но добиться стойкой ремиссии совершенно реально путем строгого соблюдения рекомендаций врача в рамках лекарственной терапии. Качество жизни, безусловно, снижается, хотя у 80% пациентов незначительно. Очень важно избегать возникновения миастенических кризов.

По наследству болезнь не передается. Пациентки женского пола могут планировать беременность и роды после консультации с лечащим врачом (в связи с возможным приемом дополнительных лекарственных средств).

Для длительного сохранения трудоспособности и нормального качества жизни пациентам рекомендуется следовать следующим рекомендациям:

• Строго соблюдать назначения врача: схему лечения, дозировки, наименование лекарственных препаратов.
• Регулярно ходить на прием к лечащему врачу для контроля своего состояния и предупреждения развития осложнений. Также необходимо контролировать уровень сахара в крови и артериальное давление.
• Необходимо избегать тяжелых физических нагрузок, стрессов, инфекционных заболеваний, болезней щитовидной железы, придется отказаться от активных видов спорта.
• Следует максимально ограничить пребывание на солнце и вообще на улице в жаркую погоду, поскольку это может вызвать обострение даже при многолетней ремиссии.
• Не принимать никаких лекарств без консультации с лечащим врачом. Помните, что некоторые медицинские препараты при миастении противопоказаны. Употребление лекарственных отваров тоже может быть опасным.

Дополнительно статьи на данную тему:

Паралич лицевого нерва

Паралич конечностей