Синдактилия

Синдактилия – это врожденная аномалия конечностей, проявляющаяся полным или частичным сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Возможно сращение не только деформированных, но и правильно развитых пальцев. Суставы и сухожилия, как правило, не страдают.

Синдактилия представляет собой не только косметический, но и функциональный дефект, поскольку помимо визуально заметного изъяна на кисти или стопе накладывает отпечаток на полноценное развитие ребенка (психическое, интеллектуальное развитие, письменная речь), а также служит препятствием при выборе профессии.

Среди врожденных анатомических аномалий кисти синдактилия занимает лидирующую позицию. В 50% случаев фиксируется сращение 3-го межпальцевого промежутка (средний и безымянный пальцы), в 30% случаев – 4-го, в 15% случаев – 2-го, в 5% случаев – 1-го межпальцевого промежутка. На стопах чаще всего встречается сращение 2-го и 3-го пальцев.

Согласно статистике, частота выявления синдактилии составляет 1 случай на 2500-3000 новорожденных. У мальчиков данная патология встречается почти в 2 раза чаще, чем у девочек. Односторонняя синдактилия встречается почти в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Сращение пальцев чаще происходит на руках, чем на ногах. В 65% случаев у детей помимо синдактилии обнаруживается другая деформация конечностей: плечелучевой синостоз, гипоплазия пальцев, лучевая или локтевая косорукость, деформация стоп, косолапость и др.

Симптомы

Врожденная синдактилия характеризуется сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Встречается и двухсторонняя синдактилия – когда сращение происходит одновременно на обеих руках или ногах, в этом случае обычно пальцы сращиваются симметрично. В большинстве случаев сращиваются два соседних пальца, но возможно сращение трех, четырех и даже все пяти пальцев.

Сращенные пальцы могут быть деформированы: они могут быть короче или тоньше остальных пальцев, иметь несколько другую форму, меньшее количество фаланг и др.

При кожной синдактилии нормальная функция кисти или стопы может быть не нарушена, т.е. пальцы сохраняют подвижность, сгибаются и разгибаются.

Причины возникновения

Наиболее распространенная причина синдактилии – наследственность. Аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу от родителей к детям. Если же в семейном древе такой патологии раньше не фиксировали, то причиной синдактилии пальцев является, скорее всего, нарушение формирования конечностей еще на этапе внутриутробного развития, т.е. во время беременности. Закладка кисти происходит уже на 4-5 неделе беременности, когда многие женщины еще не знают о своем деликатном положении и ни в чем себя не ограничивают. Соответственно, велика вероятность воздействия на плод вредных факторов, например, рентгеновское облучение, курение, прием сильнодействующих антибиотиков, алкоголя. Также определенную опасность представляет ряд заболеваний (сифилис, паротит, грипп).

Иногда синдактилия обусловлена одним из генных синдромов (например, синдромом Аперта, синдромом Поланда) или хромосомных синдромов (например, синдромом Эдвардса). Поэтому необходимо провести комплексное обследование не только пострадавшей руки или ноги, а обеих рук и обеих ног, а также грудной клетки.

Также в медицинской практике были случаи приобретенной синдактилии, когда причиной аномалии становились химические и термические ожоги кисти или стопы.

Иногда, все же, случается так, что установить истинную причину синдактилии пальцев ног и рук не удается даже после тщательного обследования ребенка.

Классификация

• По виду спайки между пальцами: мягкотканная (перепончатая и кожная синдактилия) и костная (с наличием сращения костей или фаланг).
• По протяженности сросшихся фаланг: полная (полное сращение фаланг, в том числе и ногтевых) и неполная (сращение отдельных фаланг).
• По состоянию пострадавших пальцев: простая (сросшиеся пальцы нормально развиты) и сложная (сросшиеся пальчики деформированы).

Диагностика

Как правило, синдактилия пальцев ног и рук выявляется в первый час жизни ребенка при осмотре неонатологом. Ребенка необходимо показать детскому хирургу. Для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, а вот для выявления особенностей синдактилии пальцев необходимо выполнить рентгенографию кистей (стоп) в двух проекциях – это необходимо для оценки состояния суставов и костей. Для установления причины синдактилии проводится опрос родителей на счет наследственной передачи данной патологии, характере протекания беременности, также проводится консультация у врача-генетика. Для дополнительной информации могут выполняться ангиография, реовазография, ультразвуковая допплерография, рентгенография грудной клетки.

Лечение

Единственный путь эффективного лечения синдактилии – операция. При синдактилии рук основной задачей операции является не столько исправление косметического дефекта, сколько нормализация функциональности кисти, чтобы ребенок мог полноценно развиваться. При синдактилии пальцев ног операция необходима лишь тогда, когда данный дефект мешает нормальной ходьбе, а для устранения косметического дефекта – по желанию родителей ребенка. Оптимальный возраст ребенка для выполнения операции – 4-5 лет, однако если срослись концевые фаланги, то операция проводится в возрасте ребенка 8-12 месяцев, чтобы в дальнейшем избежать неравномерного роста пальцев.

Все хирургические операции при синдактилии делятся на 5 групп:

• Рассечение перепончатого сращения без выполнения кожной пластики.
• Рассечение пальцев с выполнением кожной пластики с использованием местных тканей.
• Рассечение с кожной пластикой с использованием полнослойных или расщепленных кожных лоскутов.
• Рассечение пальцев с выполнением комбинированной кожной пластики.
• Комбинированные операции с костной, сухожильной, мышечной и кожной пластикой.

Выбор методики определяется лечащим врачом в зависимости от особенностей деформации пальцев. Лоскуты кожи для межпальцевого пространства зачастую берутся из паховой области (на участках взятой кожи делают аккуратный косметический шов, который похож на шов от операции по удалению аппендицита).

После операции

После операции конечности необходимо обеспечить полный покой как минимум в течение месяца. Для этого обычно используют съемную гипсовую лонгету. Восстановительный период после операции синдактилии обычно проходит дома, однако необходимо обеспечить надлежащий уход за ранами: смазывать участки кожи дермазином, контрактубексом. А вот с физиотерапией спешить не стоит: начинать массаж кистей, ультрафонофорез, применять лечебные грязи, озокерит, парафин следует не раньше, чем через 5-7 недель после операции – пускай сначала все хорошо заживет, чтобы эти процедуры не причиняли ребенку боль.

В некоторых случаях в первые 1-2 месяца после операции назначается ношение распорки из турбокаста – это необходимо для того, чтобы не срослись швы на оперированных пальцах. Первый месяц обычно носить распорку нужно постоянно, затем – лишь во время сна.

В целом, после операции синдактилии ребенку некоторое время потребуется особый уход и повышенное внимание родителей. Однако, бояться самой операции не стоит: при правильном соблюдении всех предписаний врача и операция, и восстановительный период дети переносят относительно спокойно.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Современные хирургические техники лечения синдактилии позволяют полностью восстановить все функции кисти или стопы, исправить деформации пальцев. При этом в результате операции формируется нормальная форма межпальцевых промежутков, сохраняется нормальная чувствительность пальцев, а также подвижность межфаланговых суставов. Если же операцию не произвести, то со временем пораженная конечность скажется на развитии ребенка: синдактилия пальцев ног может вызвать трудности при ходьбе или беге, синдактилия пальцев рук – сложности при обучении письменной речи, хватании предметов, а также проблемы психологического характера.

Дополнительно статьи на данную тему:

Нарушения роста у детей

Артрит стопы